தீங்கற்ற ஆனால் மீண்டும் மீண்டும் வரும் மற்றும் உள்நாட்டில் மிகவும் ஊடுருவக்கூடிய, டெஸ்மாய்டு கட்டிகள் அல்லது ஆக்கிரமிப்பு ஃபைப்ரோமாடோசிஸ் ஆகியவை திசுக்கள் மற்றும் தசை உறைகளிலிருந்து (அபோனியூரோஸ்கள்) உருவாகும் அரிய கட்டிகள் ஆகும். கணிக்க முடியாத வளர்ச்சி, அவை வலி மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க செயல்பாட்டு அசௌகரியத்தின் ஆதாரமாக இருக்கலாம். மேலாண்மை சிக்கலானது மற்றும் பல்துறை நிபுணர் குழுவின் தலையீடு தேவைப்படுகிறது.

வரையறை

டெஸ்மாய்டு கட்டிகள் அல்லது ஆக்கிரமிப்பு ஃபைப்ரோமாடோசிஸ் என்பது ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் எனப்படும் நார்ச்சத்து திசுக்களில் உள்ள சாதாரண செல்களை ஒத்த நார்ச்சத்து உயிரணுக்களால் ஆன அரிய கட்டிகள் ஆகும். இணைப்புக் கட்டிகள் ("மென்மையான" திசு கட்டிகள்) வகையைச் சேர்ந்தவை, அவை தசைகள் அல்லது தசை உறைகளிலிருந்து (அபோனியூரோஸ்) உருவாகின்றன.

இவை தீங்கற்ற கட்டிகள் - அவை மெட்டாஸ்டேஸ்களுக்குக் காரணம் அல்ல - ஆனால் மிகவும் கணிக்க முடியாத பரிணாம வளர்ச்சியாகும், இவை பெரும்பாலும் உள்நாட்டில் மிகவும் ஆக்கிரமிப்பு மற்றும் மீண்டும் மீண்டும் நிரூபணமாகின்றன.

அவை உடலில் எங்கும் எழலாம். மேலோட்டமான வடிவங்கள் கைகால்கள் மற்றும் வயிற்றுச் சுவரைச் சென்றடைகின்றன, ஆனால் கழுத்து மற்றும் தலை (சிறு குழந்தைகளில்) அல்லது மார்புப்பகுதியும் இருக்கையாக இருக்கலாம். டெஸ்மாய்டு கட்டிகளின் ஆழமான வடிவங்களும் உள்ளன (உள்-வயிற்று உள்ளூர்மயமாக்கல்).

காரணங்கள்

டெஸ்மாய்டு கட்டிகளின் தோற்றம் சரியாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை, ஆனால் ஹார்மோன் மற்றும் மரபணு காரணிகளின் ஈடுபாட்டுடன் பன்முகத்தன்மை கொண்டதாக கருதப்படுகிறது.

தற்செயலான அல்லது அறுவை சிகிச்சை அதிர்ச்சி (வடுக்கள்) அவற்றின் தோற்றத்திற்கான காரணங்களில் ஒன்றாகத் தெரிகிறது, அதே போல் பிரசவம் (வயிற்று சுவரின் மட்டத்தில்).

கண்டறிவது

இமேஜிங் பரிசோதனைகள் காலப்போக்கில் வளரும் ஒரு ஊடுருவும் நிறை இருப்பதைக் காட்டுகின்றன. நோய் கண்டறிதல் முக்கியமாக CT (கணிக்கப்பட்ட டோமோகிராபி அல்லது CT) இன்ட்ரா-அடிவயிற்று கட்டிகளுக்கு அல்லது மற்ற கட்டிகளுக்கு MRI (காந்த அதிர்வு இமேஜிங்) அடிப்படையிலானது.

நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த பயாப்ஸி தேவைப்படுகிறது. குழப்பத்தின் அபாயத்தை நிராகரிக்க, ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பகுப்பாய்வு (நுண்ணோக்கின் கீழ் பரிசோதனை) இந்த கட்டிகளில் அனுபவமுள்ள நோயியலில் நிபுணத்துவம் பெற்ற மருத்துவரால் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

சாத்தியமான பிறழ்வுகளைக் கண்டறிய மரபணு சோதனைகள் கூடுதலாக மேற்கொள்ளப்படலாம்.

சம்பந்தப்பட்ட மக்கள்

டெஸ்மாய்டு கட்டிகள் பெரும்பாலும் இளம் வயதினரை பாதிக்கின்றன, 30 வயதிற்குள் உச்சத்தை அடைகின்றன. இந்த நோய் முக்கியமாக பெண்களை பாதிக்கிறது. குறிப்பாக டீன் ஏஜ் பருவத்தில் குழந்தைகளும் பாதிக்கப்படுவார்கள். 

இது ஒரு அரிய கட்டியாகும் (அனைத்து கட்டிகளிலும் 0,03%), ஒரு மில்லியன் மக்களுக்கு 2 முதல் 4 புதிய வழக்குகள் மட்டுமே ஆண்டுதோறும் மதிப்பிடப்படுகிறது.

ஆபத்து காரணிகள்

குடும்ப அடினோமாட்டஸ் பாலிபோசிஸால் பாதிக்கப்பட்ட குடும்பங்களில், பெருங்குடல் மடங்குகள் இருப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு அரிய பரம்பரை நோயாகும், டெஸ்மாய்டு கட்டியை உருவாக்கும் ஆபத்து பொது மக்களை விட அதிகமாக உள்ளது மற்றும் சுமார் 10 முதல் 15% வரை மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. இது இந்த நோயில் ஈடுபட்டுள்ள APC (கட்டியை அடக்கும் மரபணு) எனப்படும் மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடையது.

இருப்பினும், ஆக்கிரமிப்பு ஃபைப்ரோமாடோசிஸ் நிகழ்வுகளில் பெரும்பாலானவை அவ்வப்போது தோன்றும் (பரம்பரை பின்னணி இல்லாமல்). இந்த கடத்தப்படாத நிகழ்வுகளில் சுமார் 85% இல், உயிரணுக்களின் கட்டி மாற்றம் மரபணுவின் தற்செயலான பிறழ்வுகளுடன் தொடர்புடையது. CTNNB1, பீட்டா-கேடனின் எனப்படும் கட்டி பெருக்கத்தைக் கட்டுப்படுத்துவதில் ஈடுபட்டுள்ள புரதத்தின் மாற்றத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

வீக்கம்

டெஸ்மாய்டு கட்டிகள் வீக்கத்தை உருவாக்குகின்றன, அவை படபடப்பு போது உறுதியான, மொபைல், சில சமயங்களில் மிகப் பெரிய "பந்துகள்" என்று கண்டறியப்படுகின்றன, அவை பெரும்பாலும் அருகிலுள்ள கரிம அமைப்புகளுடன் ஒட்டிக்கொள்கின்றன.

வலி

கட்டியானது வலியற்றது, ஆனால் அதன் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து கடுமையான தசை, வயிற்று அல்லது நரம்பு வலியை ஏற்படுத்தும்.

செயல்பாட்டு மரபணுக்கள்

அண்டை திசுக்களில் செலுத்தப்படும் சுருக்கமானது பல்வேறு செயல்பாட்டு அசாதாரணங்களை ஏற்படுத்தும். உதாரணமாக, நரம்புகளின் சுருக்கம் ஒரு மூட்டு இயக்கம் குறைவதற்கு காரணமாக இருக்கலாம். ஆழமான வடிவங்கள் இரத்த நாளங்கள், குடல் அல்லது சிறுநீர் அமைப்பு போன்றவற்றை பாதிக்கின்றன.

சம்பந்தப்பட்ட உறுப்பின் செயல்பாடு இழப்பு சாத்தியமாகும்.

சில டெஸ்மாய்டு கட்டிகளுக்கும் காய்ச்சல் இருக்கும்.

தரப்படுத்தப்பட்ட சிகிச்சை மூலோபாயம் எதுவும் இல்லை, மேலும் இது ஒரு நிபுணத்துவம் வாய்ந்த பல்துறை குழுவால் ஒவ்வொரு வழக்கின் அடிப்படையில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

நிலையான டெஸ்மாய்டு கட்டிகள் வலியை ஏற்படுத்தும் மற்றும் வலி சிகிச்சை தேவைப்படும். 

செயலில் கண்காணிப்பு

முன்பு நடைமுறையில் இருந்த, அறுவைசிகிச்சை இப்போது ஒரு பழமைவாத அணுகுமுறைக்கு ஆதரவாக கைவிடப்பட்டுள்ளது, இது அவசியமில்லாத சில நேரங்களில் கடுமையான சிகிச்சையை விதிக்கும் முன் கட்டியின் பரிணாமத்தை உன்னிப்பாகக் கண்காணிக்கிறது.

கட்டி நிலையானதாக இருந்தாலும், வலி ​​மேலாண்மை தேவைப்படலாம்.

அறுவை சிகிச்சை

டெஸ்மாய்டு கட்டியை முழுமையாக அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவது சாத்தியமாகும்போது விரும்பப்படுகிறது மற்றும் கட்டியின் நீட்டிப்பு பெரிய செயல்பாட்டு இழப்பை ஏற்படுத்தாமல் அனுமதிக்கிறது (எ.கா. மூட்டு துண்டிக்கப்படுதல்).

ரேடியோதெரபி

டெஸ்மாய்டு கட்டியின் வளர்ச்சியின் போது, ​​மறுபிறப்பு ஏற்பட்டால் அல்லது அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு மீண்டும் நிகழும் அபாயத்தைக் குறைக்க இது பயன்படுத்தப்படலாம். வளரும் நபர்களுக்கு அதன் தீங்கு விளைவிக்கும் மற்றும் குழந்தைகளில் மிகவும் குறைவாகவே பயன்படுத்தப்படுகிறது. 

மருந்து சிகிச்சைகள்

வெவ்வேறு மூலக்கூறுகள் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ நன்கு நிறுவப்பட்ட செயல்திறனைக் கொண்டுள்ளன, மேலும் அவை தனியாகவோ அல்லது கலவையாகவோ பயன்படுத்தப்படுகின்றன. குறிப்பாக, தமொக்சிபென், இந்த பெண் ஹார்மோனுக்கு கட்டி உணர்திறன், ஸ்டெராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள், பல்வேறு வகையான கீமோதெரபி (மெத்தோட்ரெக்ஸேட், வின்ப்ளாஸ்டின் / வினோரெல்பைன், பெகிலேட்டட் லிபோசோமல் டாக்ஸோரூபிகின்) அல்லது மூலக்கூறு சிகிச்சையானது கட்டி வளர்ச்சியைத் தடுக்கும் மருந்துகளை இலக்காகக் கொண்டது (இமாடினிப், சோராஃபெனிப்), மாத்திரைகளாக வழங்கப்படுகிறது.

பிற சிகிச்சைகள்

• கட்டிகளை உறைய வைப்பதன் மூலம் அவற்றை அழிக்க பொது மயக்க மருந்தின் கீழ் கிரையோதெரபி பயன்படுத்தப்படுகிறது

  - 80 ° C.

• தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மூட்டு உட்செலுத்துதல் பாதிக்கப்பட்ட மூட்டுக்கு மட்டுமே அதிக அளவு கீமோதெரபியை உட்செலுத்துவதை உள்ளடக்கியது.

இந்த நடைமுறைகள் பிரான்சில் உள்ள சில நிபுணர் மையங்களில் மட்டுமே வழங்கப்படுகின்றன.

பரிணாமம்

சுமார் 70% வழக்குகளில், கட்டியின் உள்ளூர் மறுபிறப்பு காணப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சையின் சிக்கல்கள், குறிப்பாக வயிற்றுக் கட்டிகள் தவிர, முக்கிய முன்கணிப்பு ஈடுபடவில்லை.