நியூரோபிளாஸ்டோமா என்பது குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவான திடமான கட்டிகளில் ஒன்றாகும். நாம் கூடுதல் பெருமூளை வீரியம் மிக்க கட்டியைப் பற்றி பேசுகிறோம், ஏனெனில் இது நரம்பு மண்டலத்தில் தொடங்குகிறது, ஆனால் மூளையில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படவில்லை. வழக்கைப் பொறுத்து பல சிகிச்சை விருப்பங்கள் பரிசீலிக்கப்படலாம்.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் வரையறை

நியூரோபிளாஸ்டோமா என்பது ஒரு வகை புற்றுநோயாகும். இந்த வீரியம் மிக்க கட்டியானது அனுதாப நரம்பு மண்டலத்தின் முதிர்ச்சியடையாத நரம்பு செல்களான நியூரோபிளாஸ்ட்களின் மட்டத்தில் வளரும் தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. பிந்தையது தன்னியக்க நரம்பு மண்டலத்தின் மூன்று தூண்களில் ஒன்றாகும், இது சுவாசம் மற்றும் செரிமானம் போன்ற உயிரினத்தின் தன்னிச்சையான செயல்பாடுகளை இயக்குகிறது.

ஒரு நியூரோபிளாஸ்டோமா உடலின் வெவ்வேறு பகுதிகளில் உருவாகலாம். இருப்பினும், இந்த வகை புற்றுநோய் பெரும்பாலும் அடிவயிற்றில் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் மட்டத்தில் (சிறுநீரகத்திற்கு மேலே அமைந்துள்ளது), அதே போல் முதுகெலும்புடன் தோன்றும். மிகவும் அரிதாக, இது கழுத்து, மார்பு அல்லது இடுப்பு (சிறிய இடுப்பு) ஆகியவற்றில் ஏற்படலாம்.

அது வளரும் போது, ​​ஒரு நியூரோபிளாஸ்டோமா மெட்டாஸ்டாசிஸை ஏற்படுத்தும். இவை இரண்டாம் நிலை புற்றுநோய்கள்: முதன்மைக் கட்டியின் செல்கள் வெளியேறி மற்ற திசுக்கள் மற்றும் / அல்லது உறுப்புகளை காலனித்துவப்படுத்துகின்றன.

நியூரோபிளாஸ்டோமாக்களின் வகைப்பாடு

புற்றுநோய்களை பல அளவுருக்களின்படி வகைப்படுத்தலாம். உதாரணமாக, ஸ்டேஜிங் புற்றுநோயின் அளவை மதிப்பிட உதவுகிறது. நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் விஷயத்தில், இரண்டு வகையான ஸ்டேஜிங் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

முதல் நிலை மிகவும் அடிக்கடி பயன்படுத்தப்படுகிறது. இது நியூரோபிளாஸ்டோமாக்களை நிலைகள் 1 முதல் 4 வரை வகைப்படுத்துகிறது மற்றும் ஒரு குறிப்பிட்ட நிலை 4களையும் உள்ளடக்கியது. இது தீவிரத்தன்மையின் அடிப்படையில் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, குறைந்த கடுமையானது முதல் மிகக் கடுமையானது:

• 1 முதல் 3 நிலைகள் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட வடிவங்களுக்கு ஒத்திருக்கும்;
• நிலை 4 மெட்டாஸ்டேடிக் வடிவங்களைக் குறிக்கிறது (புற்றுநோய் உயிரணுக்களின் இடம்பெயர்வு மற்றும் உடலில் உள்ள பிற கட்டமைப்புகளின் காலனித்துவம்);
• நிலை 4s என்பது கல்லீரல், தோல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள மெட்டாஸ்டேஸ்களால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு குறிப்பிட்ட வடிவமாகும்.

இரண்டாவது கட்டத்தில் 4 நிலைகள் உள்ளன: L1, L2, M, MS. இது மெட்டாஸ்டேடிக் (எம்) வடிவங்களிலிருந்து உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட (எல்) வேறுபடுத்துவது மட்டுமல்லாமல், சில அறுவை சிகிச்சை ஆபத்து காரணிகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வதையும் சாத்தியமாக்குகிறது.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் காரணங்கள்

பல வகையான புற்றுநோய்களைப் போலவே, நியூரோபிளாஸ்டோமாக்கள் இன்னும் முழுமையாக நிறுவப்படாத தோற்றம் கொண்டவை.

இன்றுவரை, நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் வளர்ச்சி பல்வேறு அரிய நோய்களால் காரணமாக இருக்கலாம் அல்லது சாதகமாக இருக்கலாம் என்று கவனிக்கப்படுகிறது:

• வகை 1 நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ், அல்லது ரெக்லிங்ஹவுசன் நோய், இது நரம்பு திசுக்களின் வளர்ச்சியில் ஒரு அசாதாரணமானது;
• குடலின் சுவரில் நரம்பு கேங்க்லியா இல்லாததன் விளைவாக ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோய்;
• ஒண்டின் நோய்க்குறி, அல்லது பிறவி மத்திய அல்வியோலர் ஹைபோவென்டிலேஷன் நோய்க்குறி, இது சுவாசத்தின் மையக் கட்டுப்பாடு மற்றும் தன்னியக்க நரம்பு மண்டலத்திற்கு பரவலான சேதம் ஆகியவற்றின் பிறவி இல்லாமையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், நியூரோபிளாஸ்டோமா உள்ளவர்களிடமும் காணப்படுகிறது:

• பெக்வித்-வைட்மேன் நோய்க்குறி, இது அதிகப்படியான வளர்ச்சி மற்றும் பிறப்பு குறைபாடுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது;
• டி-ஜார்ஜ் சிண்ட்ரோம், குரோமோசோம்களில் உள்ள பிறவி குறைபாடு, இது பொதுவாக இதய குறைபாடுகள், முகத்தின் டிஸ்மார்பிசம், வளர்ச்சி தாமதம் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு ஆகியவற்றில் விளைகிறது.

நியூரோபிளாஸ்டோமா நோய் கண்டறிதல்

இந்த வகை புற்றுநோயானது சில மருத்துவ அறிகுறிகளால் சந்தேகிக்கப்படலாம். நியூரோபிளாஸ்டோமா நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தலாம் மற்றும் ஆழப்படுத்தலாம்:

• நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் போது (எ.கா. ஹோமோவனிலிக் அமிலம் (HVA), vanillylmandelic அமிலம் (VMA), டோபமைன் வெளியேற்றம் அதிகரிக்கும் சில வளர்சிதை மாற்றங்களின் அளவை மதிப்பிடும் சிறுநீர் பரிசோதனை;
• அல்ட்ராசவுண்ட், CT ஸ்கேன் அல்லது MRI (காந்த அதிர்வு இமேஜிங்) மூலம் முதன்மைக் கட்டியின் இமேஜிங்;
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) சிண்டிகிராபி, இது அணு மருத்துவத்தில் ஒரு இமேஜிங் சோதனைக்கு ஒத்திருக்கிறது;
• பயாப்ஸி, குறிப்பாக புற்றுநோய் சந்தேகிக்கப்பட்டால், பகுப்பாய்வுக்காக திசுக்களின் ஒரு பகுதியை எடுத்துக்கொள்வது.

இந்த சோதனைகள் ஒரு நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தவும், அதன் அளவை அளவிடவும் மற்றும் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருப்பதை அல்லது இல்லாமையை சரிபார்க்கவும் பயன்படுத்தப்படலாம்.

நியூரோபிளாஸ்டோமாக்கள் பெரும்பாலும் குழந்தைகள் மற்றும் இளம் குழந்தைகளில் ஏற்படுகின்றன. அவை 10 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் 15% குழந்தை பருவ புற்றுநோய் மற்றும் 5% வீரியம் மிக்க கட்டிகளைக் குறிக்கின்றன. ஒவ்வொரு ஆண்டும், பிரான்சில் சுமார் 180 புதிய வழக்குகள் கண்டறியப்படுகின்றன.

• அறிகுறியற்றது: ஒரு நியூரோபிளாஸ்டோமா கவனிக்கப்படாமல் போகலாம், குறிப்பாக அதன் ஆரம்ப கட்டங்களில். நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் முதல் அறிகுறிகள், கட்டி பரவும்போது பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.
• உள்ளூர் வலி: நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் வளர்ச்சி பெரும்பாலும் பாதிக்கப்பட்ட பகுதியில் வலியுடன் இருக்கும்.
• உள்ளூர் வீக்கம்: பாதிக்கப்பட்ட பகுதியில் ஒரு கட்டி, கட்டி அல்லது வீக்கம் தோன்றலாம்.
• பொதுவான நிலையில் மாற்றம்: ஒரு நியூரோபிளாஸ்டோமா நரம்பு மண்டலத்தின் சரியான செயல்பாட்டை சீர்குலைக்கிறது, இதன் விளைவாக பசியின்மை, எடை இழப்பு மற்றும் மெதுவான வளர்ச்சி ஏற்படலாம்.

இன்றுவரை, மூன்று முக்கிய சிகிச்சைகள் செயல்படுத்தப்படலாம்:

• கட்டியை அகற்ற அறுவை சிகிச்சை;
• கதிர்வீச்சு சிகிச்சை, இது புற்றுநோய் செல்களை அழிக்க கதிர்வீச்சைப் பயன்படுத்துகிறது;
• கீமோதெரபி, இது புற்றுநோய் உயிரணுக்களின் வளர்ச்சியைக் கட்டுப்படுத்த ரசாயனங்களைப் பயன்படுத்துகிறது.

மேலே குறிப்பிட்டுள்ள சிகிச்சைகளுக்குப் பிறகு, உடலின் சரியான செயல்பாட்டை மீட்டெடுக்க ஒரு ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படலாம்.

இம்யூனோதெரபி என்பது புற்றுநோய் சிகிச்சைக்கான ஒரு புதிய வழி. மேலே குறிப்பிட்டுள்ள சிகிச்சைகளுக்கு இது ஒரு நிரப்பியாகவோ அல்லது மாற்றாகவோ இருக்கலாம். நிறைய ஆராய்ச்சி நடந்து கொண்டிருக்கிறது. நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சையின் குறிக்கோள் புற்றுநோய் உயிரணுக்களின் வளர்ச்சியை எதிர்த்துப் போராட உடலின் நோயெதிர்ப்பு பாதுகாப்பைத் தூண்டுவதாகும்.

நியூரோபிளாஸ்டோமாக்களின் தோற்றம் இன்றுவரை சரியாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. தடுப்பு நடவடிக்கை எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை.

சிக்கல்களைத் தடுப்பது ஆரம்பகால நோயறிதலைப் பொறுத்தது. பிறப்புக்கு முந்தைய அல்ட்ராசவுண்ட் போது சில நேரங்களில் நியூரோபிளாஸ்டோமாவை அடையாளம் காண முடியும். இல்லையெனில், பிறப்புக்குப் பிறகு விழிப்புணர்வு அவசியம். குழந்தையின் வழக்கமான மருத்துவ கண்காணிப்பு அவசியம்.