நடுத்தர நாளங்களின் வாஸ்குலிடிஸ்

பெரி ஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா அல்லது பான்

பெரியார்டெரிடிஸ் நோடோசா (PAN) என்பது மிகவும் அரிதான நெக்ரோடைசிங் ஆஞ்சிடிஸ் ஆகும், இது பல உறுப்புகளை பாதிக்கலாம், அதற்கான காரணம் நன்கு அறியப்படவில்லை (சில வடிவங்கள் ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸுடன் தொடர்புடையதாக நம்பப்படுகிறது).

எடை இழப்பு, காய்ச்சல் போன்றவற்றுடன் நோயாளிகள் தங்கள் பொதுவான நிலையில் அடிக்கடி சரிவைக் கொண்டுள்ளனர்.

பாதி வழக்குகளில் தசை வலி உள்ளது. அவை தீவிரமானவை, பரவலானவை, தன்னிச்சையானவை அல்லது அழுத்தத்தால் தூண்டப்படுபவை, வலியின் தீவிரம் மற்றும் தசைச் சிதைவு போன்ற காரணங்களால் நோயாளியை படுக்கையில் வைக்கலாம்.

பெரிய புற மூட்டுகளில் மூட்டு வலி ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது: முழங்கால்கள், கணுக்கால், முழங்கைகள் மற்றும் மணிக்கட்டுகள்.

மல்டிநியூரிடிஸ் எனப்படும் நரம்புகளுக்கு ஏற்படும் சேதம் அடிக்கடி காணப்படுகிறது, இது சியாட்டிகா, வெளிப்புற அல்லது உள் பாப்லைட்டல், ரேடியல், உல்நார் அல்லது மீடியன் நரம்பு போன்ற பல நரம்புகளை பாதிக்கிறது மற்றும் இது பெரும்பாலும் தொலைதூர பகுதி எடிமாவுடன் தொடர்புடையது. சிகிச்சையளிக்கப்படாத நியூரிடிஸ் இறுதியில் பாதிக்கப்பட்ட நரம்பினால் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட தசைகளின் சிதைவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

வாஸ்குலிடிஸ் மூளையை மிகவும் அரிதாகவே பாதிக்கலாம், இது கால்-கை வலிப்பு, ஹெமிபிலீஜியா, பக்கவாதம், இஸ்கெமியா அல்லது இரத்தக்கசிவுக்கு வழிவகுக்கும்.

தோலின் மட்டத்தில் சுட்டிக்காட்டும் அறிகுறி பர்புரா (அழுத்தும்போது மறையாத ஊதா நிற புள்ளிகள்) வீக்கம் மற்றும் ஊடுருவி, குறிப்பாக கீழ் மூட்டுகளில் அல்லது ஒரு லைவ்டோவில், பல்வேறு வகையான கண்ணிகளை (லைவ்டோ ரெட்டிகுலரிஸ்) அல்லது மொட்டில்ஸ் (லிவேடோ ரேஸ்மோசா) உருவாக்குகிறது. கால்கள். நாம் Raynaud இன் நிகழ்வையும் (குளிர் காலத்தில் சில விரல்கள் வெண்மையாக மாறும்) அல்லது விரல் அல்லது கால் குடலிறக்கத்தைக் கூட பார்க்கலாம்.

ஆர்க்கிடிஸ் (விரை அழற்சி) என்பது PAN இன் மிகவும் பொதுவான வெளிப்பாடுகளில் ஒன்றாகும், இது டெஸ்டிகுலர் தமனியின் வாஸ்குலிட்டிஸால் ஏற்படுகிறது, இது டெஸ்டிகுலர் நெக்ரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கும்.

PAN உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளில் ஒரு உயிரியல் அழற்சி நோய்க்குறி உள்ளது (முதல் மணிநேரத்தில் வண்டல் வீதம் 60 மிமீக்கு மேல், சி ரியாக்டிவ் புரோட்டீன் போன்றவற்றில்), முக்கிய ஹைப்பர் ஈசினோபிலியா (ஈசினோபிலிக் பாலிநியூக்ளியர் வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் அதிகரிப்பு).

ஹெபடைடிஸ் பி தொற்று சுமார் ¼ முதல் 1/3 நோயாளிகளில் HBs ஆன்டிஜெனின் முன்னிலையில் விளைகிறது.

ஆஞ்சியோகிராபி, நடுத்தர அளவிலான பாத்திரங்களின் நுண்ணுயிர் அணுக்கள் மற்றும் ஸ்டெனோசிஸ் (காலிபர் அல்லது டேப்பரிங் தோற்றத்தில் குறைவு) ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகிறது.

பான் சிகிச்சையானது கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சையுடன் தொடங்குகிறது, சில சமயங்களில் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளுடன் (குறிப்பாக சைக்ளோபாஸ்பாமைடு)

பயோதெரபிகள் PAN இன் நிர்வாகத்தில் நடைபெறுகின்றன, குறிப்பாக rituximab (anti-CD20).

பர்கர் நோய்

Buerger's Disease அல்லது thromboangiitis obliterans என்பது ஒரு ஆஞ்சிடிஸ் ஆகும், இது சிறிய மற்றும் நடுத்தர தமனிகள் மற்றும் கீழ் மற்றும் மேல் மூட்டுகளின் நரம்புகளை பாதிக்கிறது, இதனால் இரத்த உறைவு மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட நாளங்களின் மறுசீரமைப்பு ஏற்படுகிறது. இந்த நோய் ஆசியா மற்றும் அஷ்கெனாசி யூதர்களிடையே மிகவும் பொதுவானது.

இது ஒரு இளம் நோயாளிக்கு (45 வயதுக்கு குறைவான வயதுடையவர்), பெரும்பாலும் புகைபிடிப்பவர்களில் ஏற்படுகிறது, அவர் ஆரம்பகால தமனி அழற்சியின் வெளிப்பாடுகளை முன்வைக்கத் தொடங்குகிறார் (விரல்கள் அல்லது கால்விரல்களின் இஸ்கிமியா, இடைப்பட்ட கிளாடிகேஷன், இஸ்கிமிக் தமனி புண்கள் அல்லது கால்களின் குடலிறக்கம் போன்றவை)

ஆர்டெரியோகிராபி தொலைதூர தமனிகளுக்கு சேதத்தை வெளிப்படுத்துகிறது.

சிகிச்சையானது புகைபிடிப்பதை முற்றிலுமாக நிறுத்துவதை உள்ளடக்கியது, இது நோயின் தூண்டுதல் மற்றும் தீவிரமடைகிறது.

மருத்துவர் வாசோடைலேட்டர்கள் மற்றும் ஆஸ்பிரின் போன்ற பிளேட்லெட் மருந்துகளை பரிந்துரைக்கிறார்

ரிவாஸ்குலரைசேஷன் அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

கவாசாகி நோய்

கவாசாகி நோய் அல்லது "அடினோ-குட்டனியஸ்-மியூகஸ் சிண்ட்ரோம்" என்பது வாஸ்குலிடிஸ் ஆகும், இது கரோனரி அனீரிசிம்களுக்கு பொறுப்பான கரோனரி தமனிகளின் பகுதியை தேர்ந்தெடுக்கும் வகையில் பாதிக்கிறது, இது இறப்புக்கான ஆதாரமாக இருக்கலாம், குறிப்பாக 6 மாதங்கள் முதல் 5 வயது வரையிலான குழந்தைகளில் உச்ச அதிர்வெண் கொண்டது. 18 மாத வயதில்.

நோய் பல வாரங்களில் மூன்று கட்டங்களில் நடைபெறுகிறது

கடுமையான கட்டம் (7 முதல் 14 நாட்கள் வரை நீடிக்கும்): சொறி மற்றும் தோற்றத்துடன் கூடிய காய்ச்சல் "செர்ரி உதடுகள்", "ஸ்ட்ராபெரி நாக்கு", "கண்கள்" இருதரப்பு கான்ஜுன்க்டிவிடிஸ் மூலம் செலுத்தப்பட்டது, "ஆறாத குழந்தை", எடிமா மற்றும் கை மற்றும் கால்களின் சிவத்தல். வெறுமனே, இதயத் தொடர்ச்சியின் அபாயத்தைக் கட்டுப்படுத்த இந்த கட்டத்தில் சிகிச்சையைத் தொடங்க வேண்டும்

சப்அகுட் ஃபேஸ் (14 முதல் 28 நாட்கள்) நகங்களைச் சுற்றி தொடங்கி விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்களின் கூழ் உரிக்கப்படுகிறது. இந்த கட்டத்தில்தான் கரோனரி அனீரிசிம்கள் உருவாகின்றன

குணமடையும் கட்டம், பொதுவாக அறிகுறியற்றது, ஆனால் முந்தைய கட்டத்தில் கரோனரி அனியூரிஸ்ம்களின் உருவாக்கம் காரணமாக திடீர் இதய சிக்கல்கள் ஏற்படலாம்.

மற்ற அறிகுறிகள் டயபர் சொறி, அடர் சிவப்புடன் கூடிய பிரகாசமான சிவப்பு, இருதய அறிகுறிகள் (இதய முணுமுணுப்பு, இதயத் துடிப்பு, எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராம் அசாதாரணங்கள், பெரிகார்டிடிஸ், மயோர்கார்டிடிஸ் ...), செரிமானம் (வயிற்றுப்போக்கு, வாந்தி, வயிற்று வலி, மூட்டுவலி ...), நரம்புத்தளர்ச்சி. , பக்கவாதம்), சிறுநீர் (சிறுநீரில் மலட்டு சீழ், ​​சிறுநீர்க்குழாய்), பாலிஆர்த்ரிடிஸ்...

இரத்தத்தில் குறிப்பிடத்தக்க வீக்கமானது முதல் மணிநேரத்தில் 100மிமீக்கும் அதிகமான வண்டல் வீதம் மற்றும் மிக உயர்ந்த சி-ரியாக்டிவ் புரதம், 20 தனிமங்கள் / மிமீ000 க்கும் அதிகமான பாலிநியூக்ளியர் வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றுடன் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

கரோனரி அனியூரிசிம் அபாயத்தைக் கட்டுப்படுத்த, இம்யூனோகுளோபுலின்களை இயன்றவரையில் நரம்பு வழியாக செலுத்தப்படும் (IV Ig) அடிப்படையிலான சிகிச்சை. IVIG பலனளிக்கவில்லை என்றால், மருத்துவர்கள் நரம்புவழி கார்டிசோன் அல்லது ஆஸ்பிரின் பயன்படுத்துகின்றனர்.