சார்கோட் நோய், அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்களீரோசிஸ் (ALS) என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது ஒரு நரம்பியக்கடத்தல் நோயாகும். இது படிப்படியாக அடையும் நியூரான்கள் மற்றும் தசை பலவீனம் மற்றும் முடக்குதலுக்கு வழிவகுக்கிறது. நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் மிகக் குறைவாகவே உள்ளது. ஆங்கிலத்தில், இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு பிரபலமான பேஸ்பால் வீரரின் நினைவாக, இது லூ கெஹ்ரிக் நோய் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. "சார்கோட்" என்ற பெயர் நோயை விவரித்த பிரெஞ்சு நரம்பியல் நிபுணரிடமிருந்து வந்தது.

சார்கோட் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நியூரான்கள் மோட்டார் நியூரான்கள் (அல்லது மோட்டார் நியூரான்கள்), மூளையில் இருந்து தசைகளுக்கு தகவல் மற்றும் இயக்க உத்தரவுகளை அனுப்புவதற்கு பொறுப்பாகும். நரம்பு செல்கள் படிப்படியாக சிதைந்து பின்னர் இறக்கின்றன. தன்னார்வ தசைகள் பின்னர் மூளையால் கட்டுப்படுத்தப்படுவதில்லை அல்லது தூண்டப்படுவதில்லை. செயலற்ற நிலையில், அவை செயலிழந்து செயலிழந்து விடுகின்றன. இதன் தொடக்கத்தில் முற்போக்கான நரம்பியல் நோய், பாதிக்கப்பட்ட நபர் தசை சுருங்குதல் அல்லது கைகால், கை அல்லது கால்களில் பலவீனத்தால் பாதிக்கப்படுகிறார். சிலருக்கு பேச்சு பிரச்சனை இருக்கும்.

சாதனை மேல் மோட்டார் நியூரான் இயக்கங்கள் (பிராடிகினீசியா) குறைவதன் மூலம் முக்கியமாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, ஒருங்கிணைப்பு மற்றும் திறமை மற்றும் தசை விறைப்புடன் தசைப்பிடிப்பு குறைகிறது. சாதனை குறைந்த மோட்டார் நியூரான் முக்கியமாக தசை பலவீனம், பிடிப்புகள் மற்றும் பக்கவாதத்திற்கு வழிவகுக்கும் தசைகளின் சிதைவு ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது.

சார்கோட் நோய் விழுங்குவதை கடினமாக்குகிறது மற்றும் மக்கள் சரியாக சாப்பிடுவதைத் தடுக்கிறது. நோயுற்றவர்கள் பின்னர் ஊட்டச்சத்து குறைபாட்டால் பாதிக்கப்படலாம் அல்லது தவறான பாதையில் செல்லலாம் (=விபத்து மூச்சுக்குழாய் வழியாக திடப்பொருட்கள் அல்லது திரவங்களை உட்கொள்வதால் ஏற்படும் விபத்து). நோய் முன்னேறும்போது, ​​அது தேவையான தசைகளை பாதிக்கலாம் சுவாச.

3 முதல் 5 வருட பரிணாம வளர்ச்சிக்குப் பிறகு, சார்கோட் நோய் சுவாச செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும், இது மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும். பெண்களை விட (1,5 முதல் 1 வரை) ஆண்களையே அதிகம் தாக்கும் இந்த நோய் பொதுவாக 60 வயதுக்குள் (40 முதல் 70 வயது வரை) தொடங்குகிறது. அதன் காரணங்கள் தெரியவில்லை. பத்து வழக்குகளில் ஒரு மரபணு காரணம் சந்தேகிக்கப்படுகிறது. நோயின் தோற்றத்தின் தோற்றம் அநேகமாக பல்வேறு காரணிகள், சுற்றுச்சூழல் மற்றும் மரபணு சார்ந்தது.

இல்லை சிகிச்சை இல்லை சார்கோட் நோய். ரிலுசோல் என்ற மருந்து, நோயின் வளர்ச்சியை சிறிது குறைக்கிறது, இந்த பரிணாமம் ஒருவரிடமிருந்து மற்றொருவருக்கு மிகவும் மாறுபடும் மற்றும் அதே நோயாளிக்கு, ஒரு காலகட்டத்திலிருந்து மற்றொரு காலகட்டத்திற்கு மாறுகிறது. சிலருக்கு, புலன்களை (பார்வை, தொடுதல், கேட்டல், வாசனை, சுவை) பாதிக்காத நோய் சில சமயங்களில் நிலையாகிவிடும். ALS க்கு மிக நெருக்கமான கண்காணிப்பு தேவைப்படுகிறது. மேலாண்மை முக்கியமாக நோயின் அறிகுறிகளை அகற்றுவதைக் கொண்டுள்ளது.

இந்த நோயின் பரவல்

சார்கோட் நோய் பற்றிய ஆராய்ச்சிக்கான சங்கத்தின் கூற்றுப்படி, 1,5 குடிமக்களுக்கு ஆண்டுக்கு 100 புதிய வழக்குகள் சார்கோட் நோயின் நிகழ்வுகள். ஒன்று அருகில் 1000 பிரான்சில் வருடத்திற்கு புதிய வழக்குகள்.

சார்கோட் நோய் கண்டறிதல்

ALS நோயறிதல் இந்த நோயை மற்ற நரம்பியல் நோய்களிலிருந்து வேறுபடுத்த உதவுகிறது. இது சில நேரங்களில் கடினமாக உள்ளது, குறிப்பாக இரத்தத்தில் நோயின் குறிப்பிட்ட குறிப்பான் இல்லை மற்றும் நோயின் ஆரம்பத்தில், மருத்துவ அறிகுறிகள் மிகவும் தெளிவாக இருக்க வேண்டிய அவசியமில்லை. நரம்பியல் நிபுணர் தசைகளில் விறைப்பு அல்லது பிடிப்புகள் போன்றவற்றைப் பார்ப்பார்.

நோயறிதலில் அ எலக்ட்ரோமியோகிராம், தசைகளில் இருக்கும் மின் செயல்பாட்டைக் காட்சிப்படுத்த அனுமதிக்கும் பரிசோதனை, மூளை மற்றும் முள்ளந்தண்டு வடத்தைக் காட்சிப்படுத்த எம்ஆர்ஐ. இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனைகளும் உத்தரவிடப்படலாம், குறிப்பாக ALS க்கு பொதுவான அறிகுறிகளைக் கொண்ட பிற நோய்களை நிராகரிக்க.

இந்த நோயின் பரிணாமம்

எனவே சார்கோட் நோய் தசை பலவீனத்துடன் தொடங்குகிறது. பெரும்பாலும், முதலில் பாதிக்கப்படுவது கைகள் மற்றும் கால்கள் ஆகும். பின்னர் நாக்கின் தசைகள், வாய், பின்னர் சுவாசம்.

சார்கோட் நோய்க்கான காரணங்கள்

ஏற்கனவே கூறியது போல், 9 இல் 10 வழக்குகளில் காரணங்கள் தெரியவில்லை (5 முதல் 10% வழக்குகள் பரம்பரை). நோயின் தோற்றத்தை விளக்கக்கூடிய பல வழிகள் ஆராயப்பட்டுள்ளன: தன்னுடல் தாக்க நோய், இரசாயன ஏற்றத்தாழ்வு... இப்போதைக்கு வெற்றி பெறவில்லை.