எவிங்கின் சர்கோமா எலும்புகள் மற்றும் மென்மையான திசுக்களில் ஒரு வீரியம் மிக்க கட்டியின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த கட்டியானது அதிக மெட்டாஸ்டேடிக் திறனுடன் இருப்பதற்கான பண்புகளைக் கொண்டுள்ளது. ஒன்று உடல் முழுவதும் கட்டி செல்கள் பரவுவது பெரும்பாலும் இந்த நோயியலில் அடையாளம் காணப்படுகிறது.

இது பொதுவாக குழந்தைகளை பாதிக்கும் ஒரு அரிய நோயாகும். இதன் நிகழ்வு 1 வயதுக்குட்பட்ட 312/500 குழந்தைகள் ஆகும்.

இந்த கட்டி வடிவத்தின் வளர்ச்சியால் அதிகம் பாதிக்கப்படும் வயதுப் பிரிவினர் 5 முதல் 30 வயதுக்கு இடைப்பட்டவர்கள், 12 முதல் 18 வயதுக்கு இடையில் இன்னும் அதிகமான நிகழ்வுகள். (3)

கட்டி இருக்கும் இடத்தில் வலி மற்றும் வீக்கம் ஆகியவை தொடர்புடைய மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்.

எவிங்கின் சர்கோமாவின் சிறப்பியல்பு கட்டி உயிரணுக்களின் இருப்பிடங்கள் பல: கால்கள், கைகள், பாதங்கள், கைகள், மார்பு, இடுப்பு, மண்டை ஓடு, முதுகெலும்பு போன்றவை.

இந்த எவிங் சர்கோமா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது: முதன்மை புற நியூரோஎக்டோடெர்மல் கட்டி. (1)

மருத்துவ பரிசோதனைகள் நோயின் சாத்தியமான நோயறிதலை அனுமதிக்கின்றன மற்றும் அதன் முன்னேற்றத்தின் நிலையை தீர்மானிக்கின்றன. மிகவும் பொதுவாக தொடர்புடைய பரிசோதனை ஒரு பயாப்ஸி ஆகும்.

குறிப்பிட்ட காரணிகள் மற்றும் நிலைமைகள் பாதிக்கப்பட்ட விஷயத்தில் நோயின் முன்கணிப்பை பாதிக்கலாம். (1)

இந்த காரணிகளில் குறிப்பாக நுரையீரலுக்கு மட்டுமே கட்டி செல்கள் பரவுவது, முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமானது அல்லது உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கு மெட்டாஸ்டேடிக் வடிவங்களின் வளர்ச்சி ஆகியவை அடங்கும். பிந்தைய வழக்கில், முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது.

கூடுதலாக, கட்டியின் அளவு மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட நபரின் வயது ஆகியவை முக்கிய முன்கணிப்பில் ஒரு அடிப்படை பங்கைக் கொண்டுள்ளன. உண்மையில், கட்டியின் அளவு 8 செ.மீ.க்கு மேல் உயரும் பட்சத்தில், முன்கணிப்பு மிகவும் கவலையளிக்கிறது. வயதைப் பொறுத்தவரை, நோயியலின் முந்தைய நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது, நோயாளிக்கு சிறந்த முன்கணிப்பு. (4)

காண்ட்ரோசர்கோமா மற்றும் ஆஸ்டியோசர்கோமாவுடன் முதன்மை எலும்பு புற்றுநோயின் மூன்று முக்கிய வகைகளில் எவிங்கின் சர்கோமாவும் ஒன்றாகும். (2)

எவிங்கின் சர்கோமாவுடன் பொதுவாக தொடர்புடைய அறிகுறிகள் பாதிக்கப்பட்ட எலும்புகள் மற்றும் மென்மையான திசுக்களில் வலி மற்றும் வீக்கம் ஆகியவை காணப்படுகின்றன.

 அத்தகைய சர்கோமாவின் வளர்ச்சியில் பின்வரும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் தோன்றக்கூடும்: (1)

• கைகள், கால்கள், மார்பு, முதுகு அல்லது இடுப்பு பகுதியில் வலி மற்றும் / அல்லது வீக்கம்;
• உடலின் இதே பாகங்களில் "புடைப்புகள்" இருப்பது;
• குறிப்பிட்ட காரணமின்றி காய்ச்சல் இருப்பது;
• எந்த அடிப்படை காரணமும் இல்லாமல் எலும்பு முறிவுகள்.

இருப்பினும், தொடர்புடைய அறிகுறிகள் கட்டியின் இருப்பிடம் மற்றும் வளர்ச்சியின் அடிப்படையில் அதன் முக்கியத்துவத்தைப் பொறுத்தது.

இந்த நோயியல் கொண்ட நோயாளி அனுபவிக்கும் வலி பொதுவாக காலப்போக்கில் தீவிரமடைகிறது.

 மற்ற, குறைவான பொதுவான அறிகுறிகளும் காணப்படலாம், அவை: (2)

• அதிக மற்றும் நிலையான காய்ச்சல்;
• தசை விறைப்பு;
• குறிப்பிடத்தக்க எடை இழப்பு.

இருப்பினும், எவிங்கின் சர்கோமா நோயாளிக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் இருக்கலாம். இந்த அர்த்தத்தில், கட்டியானது பின்னர் எந்தவொரு குறிப்பிட்ட மருத்துவ வெளிப்பாடும் இல்லாமல் வளரலாம், இதனால் எலும்பு அல்லது மென்மையான திசுக்களை கண்ணுக்கு தெரியாமல் பாதிக்கலாம். எலும்பு முறிவு ஆபத்து பிந்தைய வழக்கில் மிகவும் முக்கியமானது. (2)

எவிங்கின் சர்கோமா புற்றுநோயின் ஒரு வடிவமாக இருப்பதால், அதன் வளர்ச்சியின் சரியான தோற்றம் பற்றி அதிகம் அறியப்படவில்லை.

ஆயினும்கூட, அதன் வளர்ச்சிக்கான காரணம் தொடர்பாக ஒரு கருதுகோள் முன்வைக்கப்பட்டது. உண்மையில், ஈவிங்கின் சர்கோமா குறிப்பாக 5 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினரை பாதிக்கிறது. இந்த அர்த்தத்தில், இந்த வகை நபரின் விரைவான எலும்பு வளர்ச்சிக்கும் எவிங்கின் சர்கோமாவின் வளர்ச்சிக்கும் இடையே ஒரு தொடர்பின் சாத்தியம் எழுப்பப்பட்டுள்ளது.

குழந்தைகள் மற்றும் இளம்பருவத்தில் பருவமடையும் காலம் எலும்புகள் மற்றும் மென்மையான திசுக்களை கட்டியின் வளர்ச்சிக்கு மிகவும் பாதிக்கக்கூடியதாக ஆக்குகிறது.

தொப்புள் குடலிறக்கத்துடன் பிறக்கும் குழந்தைக்கு ஈவிங்கின் சர்கோமா ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்பு மூன்று மடங்கு அதிகம் என்றும் ஆராய்ச்சி காட்டுகிறது. (2)

மேலே குறிப்பிடப்பட்ட இந்த கருதுகோள்களுக்கு அப்பால், ஒரு மரபணு இடமாற்றம் இருப்பதற்கான தோற்றமும் முன்வைக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த இடமாற்றம் EWSRI மரபணுவை உள்ளடக்கியது (22q12.2). இந்த ஆர்வமுள்ள மரபணுவிற்குள் A t (11; 22) (q24; q12) இடமாற்றம் கிட்டத்தட்ட 90% கட்டிகளில் கண்டறியப்பட்டது. கூடுதலாக, ERG, ETV1, FLI1 மற்றும் NR4A3 மரபணுக்களை உள்ளடக்கிய பல மரபணு மாறுபாடுகள் அறிவியல் ஆய்வுகளுக்கு உட்பட்டுள்ளன. (3)

நோயியலின் சரியான தோற்றம் எங்கே என்பது பார்வையில் இருந்து, இன்றுவரை, இன்னும் மோசமாக அறியப்பட்ட, ஆபத்து காரணிகளும் உள்ளன.

கூடுதலாக, விஞ்ஞான ஆய்வுகளின் முடிவுகளின்படி, தொப்புள் குடலிறக்கத்துடன் பிறக்கும் குழந்தை ஒரு வகை புற்றுநோயை உருவாக்கும் வாய்ப்பு மூன்று மடங்கு அதிகமாக இருக்கும்.

கூடுதலாக, மரபணு மட்டத்தில், EWSRI மரபணுவில் (22q12.2) இடமாற்றங்கள் இருப்பது அல்லது ERG, ETV1, FLI1 மற்றும் NR4A3 மரபணுக்களில் உள்ள மரபணு மாறுபாடுகள் ஆகியவை நோயை வளர்ப்பதற்கான கூடுதல் ஆபத்து காரணிகளுக்கு உட்பட்டதாக இருக்கலாம். .

எவிங்கின் சர்கோமா நோயறிதல் நோயாளியின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளின் முன்னிலையில் வேறுபட்ட நோயறிதலை அடிப்படையாகக் கொண்டது.

வலி மற்றும் வீங்கிய பகுதிகளில் மருத்துவரின் பகுப்பாய்வுக்குப் பிறகு, ஒரு எக்ஸ்ரே பொதுவாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மற்ற மருத்துவ இமேஜிங் அமைப்புகளையும் பயன்படுத்தலாம், அவை: காந்த ரீசனிங் இமேஜிங் (எம்ஆர்ஐ) அல்லது ஸ்கேன் கூட.

நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த அல்லது உறுதிப்படுத்த எலும்பு பயாப்ஸியும் செய்யப்படலாம். இதற்காக, எலும்பு மஜ்ஜையின் மாதிரி எடுக்கப்பட்டு நுண்ணோக்கியின் கீழ் பகுப்பாய்வு செய்யப்படுகிறது. இந்த நோயறிதல் நுட்பங்கள் பொது அல்லது உள்ளூர் மயக்க மருந்துக்குப் பிறகு செய்யப்படலாம்.

நோய் கண்டறிதல் கூடிய விரைவில் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும், இதனால் மேலாண்மை விரைவாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இதனால் முன்கணிப்பு சிறப்பாக இருக்கும்.

 எவிங்கின் சர்கோமாவுக்கான சிகிச்சையானது மற்ற புற்றுநோய்களுக்கான பொதுவான சிகிச்சையைப் போன்றது: (2)

• இந்த வகையான சர்கோமாவுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கு அறுவை சிகிச்சை ஒரு சிறந்த வழியாகும். இருப்பினும், அறுவை சிகிச்சை தலையீடு கட்டியின் அளவு, அதன் இருப்பிடம் மற்றும் அதன் பரவலின் அளவைப் பொறுத்தது. கட்டியால் சேதமடைந்த எலும்பு அல்லது மென்மையான திசுக்களின் பகுதியை மாற்றுவதே அறுவை சிகிச்சையின் குறிக்கோள். இதற்காக, பாதிக்கப்பட்ட பகுதிக்கு பதிலாக ஒரு உலோக செயற்கை அல்லது எலும்பு ஒட்டு பயன்படுத்தப்படலாம். தீவிர நிகழ்வுகளில், புற்றுநோய் மீண்டும் வருவதைத் தடுக்க சில நேரங்களில் மூட்டு துண்டிக்கப்படுவது அவசியம்;
• கீமோதெரபி, பொதுவாக அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு கட்டியைக் குறைக்கவும், குணப்படுத்துவதை எளிதாக்கவும் பயன்படுகிறது.
• கதிரியக்க சிகிச்சையானது, கீமோதெரபிக்குப் பிறகு, அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் அல்லது பின் கட்டியின் அளவைக் குறைக்கவும், மறுபிறப்பு அபாயத்தைத் தவிர்க்கவும் பயன்படுத்தப்படுகிறது.