குழந்தைப் பருவத்தில் வளர்ச்சி ஹார்மோனின் அதிகப்படியான சுரப்பால் ஜிகானிசம் ஏற்படுகிறது, இதன் விளைவாக மிகப்பெரிய உயரம் ஏற்படுகிறது. இந்த மிகவும் அரிதான நிலை பெரும்பாலும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின், பிட்யூட்டரி அடினோமாவின் தீங்கற்ற கட்டியின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், மரபணு காரணிகள் அடிக்கடி ஈடுபடுவதை ஆராய்ச்சி கண்டறிந்துள்ளது. சிகிச்சை கடினமானது மற்றும் பெரும்பாலும் பன்முகத்தன்மை கொண்டது.

ஜிகானிசம் என்பது அக்ரோமெகலியின் மிகவும் அரிதான வடிவமாகும், இது வளர்ச்சி ஹார்மோனின் அதிகப்படியான சுரப்பினால் ஏற்படும் ஒரு நிலை, இது GH என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. வளர்ச்சி ஹார்மோன்), அல்லது ஹார்மோன் சோமாடோட்ரோப் (STH). 

இது பருவமடைவதற்கு முன்பு (இளம் மற்றும் குழந்தை அக்ரோமேகலி) ஏற்படும் போது, ​​எலும்பு குருத்தெலும்புகள் இன்னும் ஒன்றிணைக்கப்படாத நிலையில், இந்த ஹார்மோன் அசாதாரணமானது எலும்புகளின் நீளம் மற்றும் முழு உடலிலும் அதிகப்படியான மற்றும் விரைவான வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளது. மற்றும் பிரம்மாண்டத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

இந்த நிலையில் உள்ள குழந்தைகள் வழக்கத்திற்கு மாறாக உயரமானவர்கள், சிறுவர்கள் 2 மீட்டர் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வயதை எட்டுவார்கள்.

பொதுவாக, வளர்ச்சி ஹார்மோன் பிட்யூட்டரி சுரப்பி எனப்படும் மூளையின் அடிப்பகுதியில் உள்ள ஒரு சிறிய சுரப்பி மூலம் இரத்தத்தில் வெளியிடப்படுகிறது. குழந்தைகளில், அதன் முக்கிய பங்கு வளர்ச்சியை ஊக்குவிப்பதாகும். பிட்யூட்டரி சுரப்பி மூலம் வளர்ச்சி ஹார்மோனின் உற்பத்தி GHRH ஆல் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது (வளர்ச்சி ஹார்மோன்-வெளியிடும் ஹார்மோன்), அருகிலுள்ள ஹைபோதாலமஸால் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஹார்மோன்.

பிட்யூட்டரி அடினோமா எனப்படும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் உள்ள தீங்கற்ற கட்டியின் தோற்றத்தால் ராட்சதத்தன்மை கொண்ட குழந்தைகளில் வளர்ச்சி ஹார்மோன் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது: ஹார்மோன் உற்பத்தி செய்யும் உயிரணுக்களின் பெருக்கம் அதன் அளவை அசாதாரணமாக அதிகரிக்கிறது.

1% க்கும் குறைவான வழக்குகளில், பிட்யூட்டரி சுரப்பி அதிகச் செயலில் உள்ளது, ஏனெனில் இது GHRH ஆல் அதிகமாகத் தூண்டப்படுகிறது, இது உடலில் எங்கும் இருக்கும் கட்டியால் அதிகமாக உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது.

கண்டறிவது

அவரது குடும்பத்தின் மற்ற உறுப்பினர்களுடன் ஒப்பிடும்போது குழந்தை மிகவும் உயரமாக இருக்கும்போது, ​​குறிப்பிடத்தக்க வேகமான வளர்ச்சியின் முகத்தில் (உயரம் வளர்ச்சி வளைவு சராசரி வளைவுடன் ஒப்பிடப்படுகிறது) ஜிகாண்டிசம் சந்தேகிக்கப்படுகிறது. மருத்துவ பரிசோதனையானது ராட்சதத்தன்மையுடன் தொடர்புடைய பிற அசாதாரணங்களை வெளிப்படுத்துகிறது (அறிகுறிகளைப் பார்க்கவும்).

வளர்ச்சி ஹார்மோனின் தொடர்ச்சியான அளவீடுகள் மற்றும் குளுக்கோஸ் பிரேக்கிங் சோதனை ஆகியவற்றை உள்ளடக்கிய இரத்த பரிசோதனைகள் மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது - சர்க்கரை பானம் உறிஞ்சப்பட்டதைத் தொடர்ந்து இரத்த குளுக்கோஸ் அளவுகள் அதிகரிப்பது பொதுவாக வளர்ச்சி ஹார்மோன் சுரப்பு குறைவதைத் தூண்டுகிறது. பிரம்மாண்டம்.

இமேஜிங் பரீட்சைகள் ராட்சதத்தன்மையை ஏற்படுத்தும் கட்டியைக் கண்டறிய செய்யப்படுகின்றன:

• எம்ஆர்ஐ (காந்த அதிர்வு இமேஜிங்) என்பது பிட்யூட்டரி அடினோமாவைக் காட்சிப்படுத்துவதற்கான தேர்வு ஆகும்;
• கணையம், கருப்பைகள் அல்லது அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் GHRH ஐ சுரக்கும் கட்டிகளைக் கண்டறிய ஸ்கேனர் முக்கியமாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது;
• ரேடியோகிராபி எலும்பு வளர்ச்சியின் அசாதாரணங்களை புறநிலைப்படுத்துவதை சாத்தியமாக்குகிறது.

பிட்யூட்டரி அடினோமாவின் இருப்பு பிட்யூட்டரியின் செயல்பாட்டில் பல்வேறு அளவுகளில் தலையிடலாம். வளர்ச்சி ஹார்மோனைத் தவிர, இது ப்ரோலாக்டின் (பாலூட்டுதல் ஹார்மோன்) மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகள், தைராய்டு சுரப்பி மற்றும் பிறப்புறுப்பு சுரப்பிகளில் இருந்து சுரப்பைத் தூண்டும் பிற ஹார்மோன்களை உருவாக்குகிறது. எனவே ஒரு முழுமையான ஹார்மோன் மதிப்பீடு அவசியம்.

இந்த கட்டியானது பார்வை நரம்புகளை சுருக்கி, பார்வைக் கோளாறுகளைத் தூண்டலாம், எனவே முழுமையான கண் மருத்துவப் பரிசோதனை தேவை.

பிரம்மாண்டத்துடன் தொடர்புடைய பல்வேறு செயலிழப்புகளை மதிப்பிடுவதற்கு பிற கூடுதல் தேர்வுகள் கோரப்படலாம்.

சம்பந்தப்பட்ட மக்கள்

பெரியவர்களைப் பாதிக்கும் அக்ரோமெகாலியை விட ஜிகானிசம் மிகவும் அரிதானது, இருப்பினும் இந்த நிலை மிகவும் அரிதாகவே உள்ளது (ஒரு மில்லியன் மக்களுக்கு ஆண்டுக்கு 3 முதல் 5 புதிய வழக்குகள்). யுனைடெட் ஸ்டேட்ஸில், பிரம்மாண்டத்தின் நூறு வழக்குகள் மட்டுமே அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன.

ஆண்களில் ராட்சதத்தன்மை ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, ஆனால் சில ஆரம்ப வடிவங்கள் பெரும்பாலும் பெண்களாகும்

ஆபத்து காரணிகள்

ஜிகாண்டிசம் பொதுவாக தன்னை ஒரு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மற்றும் ஆங்காங்கே ஹார்மோன் நோயியலாகக் காட்டுகிறது, அதாவது எந்தவொரு பரம்பரை சூழலுக்கும் வெளியே நிகழ்கிறது. ஆனால் குடும்ப பிட்யூட்டரி அடினோமாக்கள் அரிதான நிகழ்வுகள் உள்ளன, மெக்குன்-ஆல்பிரிக் நோய்க்குறி, வகை 1 மல்டிபிள் எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா (NEM1) அல்லது நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் போன்ற பரம்பரை மல்டிடூமர் நோய்க்குறிகளின் கூறுகளில் ஜிகாண்டிஸமும் ஒன்றாக இருக்கலாம். .

பிட்யூட்டரி ஜிகாண்டிஸத்துடன் தொடர்புடைய பல மரபணு மற்றும் மரபணு அசாதாரணங்கள், பரம்பரை அல்லது இல்லை, சமீபத்திய ஆண்டுகளில் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன. பெல்ஜிய உட்சுரப்பியல் நிபுணரான ஆல்பர்ட் பெக்கர்ஸ் ஒருங்கிணைத்த ஒரு பெரிய பின்னோக்கி சர்வதேச ஆய்வு, 208 பூதத்தன்மையை உள்ளடக்கியது, இதனால் 46% வழக்குகளில் மரபணு காரணிகளின் ஈடுபாட்டை எடுத்துக்காட்டுகிறது. 

ராட்சத அந்தஸ்துடன் கூடுதலாக, குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினர் ராட்சதத்தன்மையுடன் தங்கள் நோயியல் தொடர்பான பிற வெளிப்பாடுகளை முன்வைக்கலாம்:

• மிதமான (அடிக்கடி) உடல் பருமன்,
• மண்டை ஓட்டின் அளவின் மிகைப்படுத்தப்பட்ட வளர்ச்சி (மேக்ரோசெபாலி), குறிப்பிட்ட முக அம்சங்களுடன் தொடர்புடையது அல்லது இல்லாதது (முன்கணிப்பு, முன் புடைப்புகள் போன்றவை)
• பார்வைத் துறையில் மாற்றம் அல்லது இரட்டைப் பார்வை போன்ற பார்வைக் கோளாறுகள்,
• அசாதாரணமாக பெரிய கைகள் மற்றும் கால்கள், மெல்லிய விரல்கள்,
• புற நரம்பியல்,
• இருதய கோளாறுகள்,
• தீங்கற்ற கட்டிகள்,
• ஹார்மோன் கோளாறுகள்…

ராட்சதத்தன்மை கொண்ட குழந்தைகளின் மேலாண்மை, வளர்ச்சி ஹார்மோனின் அதிகப்படியான சுரப்பைக் கட்டுப்படுத்துவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது, இதற்கு பொதுவாக பல சிகிச்சை முறைகளை செயல்படுத்த வேண்டும்.

அறுவை சிகிச்சை

பிட்யூட்டரி அடினோமாவை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவது முதல் வரிசை சிகிச்சையாக விரும்பப்படுகிறது. அடினோமா பெரியதாக இருக்கும் போது (மேக்ரோடெனோமா) மண்டை ஓட்டை திறக்க வேண்டியது அவசியம் என்றாலும், இது ஒரு கடினமான அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

கட்டி மிகப் பெரியதாகவோ அல்லது மூளையில் உள்ள முக்கியமான கட்டமைப்புகளுக்கு மிக நெருக்கமாகவோ இருந்தால், அதை இயக்க முடியாது.

ரேடியோதெரபி

எஞ்சியிருக்கும் கட்டி செல்களை அழிக்கவும், மறுசுழற்சி கட்டிகளுக்கு (சுமார் முப்பது அமர்வுகள்) சிகிச்சையளிக்கவும் அறுவை சிகிச்சைக்கு கூடுதலாக எக்ஸ்ரே கதிர்வீச்சு பரிந்துரைக்கப்படலாம். இந்த நுட்பம் வலியற்றது ஆனால் பல்வேறு கோளாறுகளுக்கு காரணமான ஹார்மோன் ஏற்றத்தாழ்வு ஏற்படலாம்.

சமீபத்தில், காமா கத்தி கதிரியக்க அறுவை சிகிச்சை நுட்பம் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது. ஸ்கால்பெல்க்கு பதிலாக, இது காமா கதிர்வீச்சைப் பயன்படுத்துகிறது, இது எக்ஸ்-கதிர்களை விட மிகவும் சக்தி வாய்ந்தது மற்றும் மிகவும் துல்லியமானது, ஒரே அமர்வில் கட்டியை அழிக்கிறது. இது சிறிய கட்டிகளுக்கு ஒதுக்கப்பட்டுள்ளது.

வளர்ச்சி ஹார்மோன் சுரப்பைக் குறைப்பதில் பயனுள்ள மூலக்கூறுகள் அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையுடன் இணைந்து பரிந்துரைக்கப்படலாம், குறிப்பாக கட்டியை அகற்றுவது முழுமையடையவில்லை என்றால். சிகிச்சை ஆயுதக் களஞ்சியத்தில் சோமாடோஸ்டாடின் மற்றும் டோபமைனின் ஒப்புமைகள் உள்ளன, அவை மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும் ஆனால் குறிப்பிடத்தக்க பக்க விளைவுகளை ஏற்படுத்தலாம்.