Le எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி மரபணு நோய்களின் ஒரு குழுவானது a வகைப்படுத்தப்படுகிறது இணைப்பு திசு அசாதாரணம், அதாவது, துணை திசுக்கள்.  

நோய் பல்வேறு வகைகள் உள்ளன¹, பெரும்பாலானவர்கள் ஏ மூட்டுகளின் மிகை தளர்ச்சி, அந்த மிகவும் மீள் தோல் மற்றும் உடையக்கூடிய இரத்த நாளங்கள். சிண்ட்ரோம் அறிவுசார் திறன்களை பாதிக்காது.

காரணங்கள்

எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி என்பது ஒரு மரபணு கோளாறு ஆகும், இது கொலாஜன் உற்பத்தியை பாதிக்கிறது, இது தோல், தசைநாண்கள், தசைநார்கள், அத்துடன் உறுப்புகள் மற்றும் உறுப்புகளின் சுவர்கள் போன்ற இணைப்பு திசுக்களுக்கு நெகிழ்ச்சி மற்றும் வலிமையை அளிக்கிறது. இரத்த குழாய்கள். வெவ்வேறு மரபணுக்களில் உள்ள பிறழ்வுகள் (உதாரணமாக ADAMTS2, COL1A1, COL1A2, COL3A1) நோயின் வெவ்வேறு வடிவங்களுக்கு ஏற்ப மாறுபட்ட அறிகுறிகளுக்குப் பொறுப்பாகும்.

எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறியின் (EDS) பெரும்பாலான வடிவங்கள் தன்னியக்க மேலாதிக்க நிலைமைகளால் பெறப்படுகின்றன. நோய்க்குக் காரணமான பிறழ்வைச் சுமக்கும் பெற்றோர் தங்கள் ஒவ்வொரு குழந்தைக்கும் நோயைப் பரப்புவதற்கான 50% வாய்ப்பு உள்ளது. சில நிகழ்வுகள் தன்னிச்சையான பிறழ்வுகளாலும் தோன்றும்.

சிக்கல்கள்

எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி உள்ள பெரும்பாலான மக்கள் ஒப்பீட்டளவில் சாதாரண வாழ்க்கையை நடத்துகிறார்கள், இருப்பினும் அவர்களுக்கு உடல் செயல்பாடுகளில் கட்டுப்பாடுகள் உள்ளன. சிக்கல்கள் சம்பந்தப்பட்ட ADS வகையைச் சார்ந்தது.

• நன்மைகள் வடுக்கள் முக்கியமான.
• நன்மைகள் நாள்பட்ட மூட்டு வலி.
• ஆரம்பகால மூட்டுவலி.
• Un வயதான சூரிய ஒளியின் காரணமாக முன்கூட்டியே.
• ஆஸ்டியோபோரோசிஸ்.

வாஸ்குலர் வகை EDS (வகை IV SED) உள்ளவர்கள் முக்கியமான இரத்த நாளங்கள் அல்லது குடல் அல்லது கருப்பை போன்ற உறுப்புகளில் சிதைவு போன்ற மிகவும் தீவிரமான சிக்கல்களுக்கு ஆபத்தில் உள்ளனர். இந்த சிக்கல்கள் ஆபத்தானவை.

இதன் பரவல்

உலகளவில் அனைத்து வகையான எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறியின் பரவலானது தோராயமாக 1 பேரில் ஒருவருக்கு உள்ளது. வகை ஹைப்பர்மொபைல், மிகவும் பொதுவானது, 1 இல் 10 என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது வாஸ்குலர் வகை, அரிதாக, 1 வழக்குகளில் 250 இல் உள்ளது. இந்த நோய் பெண்கள் மற்றும் ஆண்கள் இருவரையும் பாதிக்கும்.