Omphalocele மற்றும் laparoschisis ஆகியவை கருவின் வயிற்றுச் சுவரை மூடுவதில் உள்ள குறைபாட்டால் வகைப்படுத்தப்படும் பிறவி முரண்பாடுகள் ஆகும், இது அதன் வயிற்று உள்ளுறுப்புகளின் ஒரு பகுதியின் வெளிப்புறமயமாக்கலுடன் (குடலிறக்கம்) தொடர்புடையது. இந்த குறைபாடுகளுக்கு பிறக்கும் போது சிறப்பு கவனிப்பு மற்றும் உள்ளுறுப்புகளை வயிற்றுக்குள் மீண்டும் ஒருங்கிணைக்க அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் முன்கணிப்பு சாதகமானது.

வரையறை

Omphalocele மற்றும் laparoschisis ஆகியவை கருவின் வயிற்றுச் சுவரை மூடுவதில் தோல்வியால் வகைப்படுத்தப்படும் பிறவி முரண்பாடுகள் ஆகும்.

தொப்புள் கொடியை மையமாகக் கொண்ட வயிற்றுச் சுவரில் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ அகலமான திறப்பால் ஓம்ஃபாலோசெல் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதன் மூலம் குடலின் ஒரு பகுதி மற்றும் சில சமயங்களில் கல்லீரல் வயிற்று குழியிலிருந்து வெளியேறி, குடலிறக்கம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. சுவர் மூடுவதில் குறைபாடு முக்கியமானதாக இருக்கும்போது, ​​இந்த குடலிறக்கம் கிட்டத்தட்ட அனைத்து செரிமானப் பாதை மற்றும் கல்லீரலைக் கொண்டிருக்கும்.

வெளிப்புறப்படுத்தப்பட்ட உள்ளுறுப்புகள் அம்னோடிக் சவ்வு மற்றும் பெரிட்டோனியல் மென்படலத்தின் ஒரு அடுக்கு ஆகியவற்றை உள்ளடக்கிய "பை" மூலம் பாதுகாக்கப்படுகின்றன.

அடிக்கடி, ஓம்பலோசெல் பிற பிறப்பு குறைபாடுகளுடன் தொடர்புடையது:

• பெரும்பாலும் இதய குறைபாடுகள்,
• பிறப்புறுப்பு அல்லது பெருமூளை அசாதாரணங்கள்,
• இரைப்பை குடல் அட்ரேசியா (அதாவது பகுதி அல்லது மொத்த அடைப்பு) ...

லேபரோஸ்கிசிஸ் உள்ள கருக்களில், வயிற்றுச் சுவர் குறைபாடு தொப்புளின் வலதுபுறத்தில் அமைந்துள்ளது. இது சிறுகுடலின் குடலிறக்கம் மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில் மற்ற உள்ளுறுப்புக்களில் (பெருங்குடல், வயிறு, மிகவும் அரிதாக சிறுநீர்ப்பை மற்றும் கருப்பைகள்) சேர்ந்துள்ளது.

ஒரு பாதுகாப்பு சவ்வுடன் மூடப்படாத குடல், அம்னோடிக் திரவத்தில் நேரடியாக மிதக்கிறது, இந்த திரவத்தில் இருக்கும் சிறுநீர் கூறுகள் அழற்சி புண்களுக்கு காரணமாகின்றன. பல்வேறு குடல் அசாதாரணங்கள் ஏற்படலாம்: குடல் சுவரின் மாற்றங்கள் மற்றும் தடித்தல், அட்ரேசியாஸ் போன்றவை.

பொதுவாக, பிற தொடர்புடைய குறைபாடுகள் எதுவும் இல்லை.

காரணங்கள்

omphalocele அல்லது laparoschisis தனிமையில் தோன்றும் போது வயிற்றுச் சுவரின் குறைபாடுள்ள மூடுதலுக்கான குறிப்பிட்ட காரணம் எதுவும் நிரூபிக்கப்படவில்லை.

இருப்பினும், மூன்றில் ஒரு பங்கு முதல் பாதி வழக்குகளில், ஓம்பலோசெல் ஒரு பாலிமால்ஃபார்மேட்டிவ் சிண்ட்ரோமின் ஒரு பகுதியாகும், இது பெரும்பாலும் டிரிசோமி 18 (ஒரு கூடுதல் குரோமோசோம் 18) உடன் தொடர்புடையது, ஆனால் டிரிசோமி 13 அல்லது 21, மோனோசோமி எக்ஸ் (a ஒரு ஜோடி பாலியல் குரோமோசோம்களுக்குப் பதிலாக ஒற்றை X குரோமோசோம் அல்லது டிரிப்ளோயிடி (குரோமோசோம்களின் கூடுதல் தொகுதியின் இருப்பு). 10 க்கு ஒருமுறை நோய்க்குறி உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட மரபணு குறைபாட்டால் விளைகிறது (குறிப்பாக வைட்மேன்-பெக்வித் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய ஓம்பலோசெல்). 

கண்டறிவது

இந்த இரண்டு குறைபாடுகளும் கர்ப்பத்தின் முதல் மூன்று மாதங்களில் இருந்து அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம் நிரூபிக்கப்படலாம், பொதுவாக மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட நோயறிதலை அனுமதிக்கிறது.

சம்பந்தப்பட்ட நபர்கள்

தொற்றுநோயியல் தரவு ஆய்வுகளுக்கு இடையில் மாறுபடும்.

பிரான்ஸின் பொது சுகாதாரத்தின்படி, பிறவி முரண்பாடுகளின் ஆறு பிரஞ்சு பதிவேடுகளில், 2011 - 2015 காலகட்டத்தில், 3,8 இல் 6,1 மற்றும் 10 பிறப்புகளுக்கு இடையில் omphalocele பாதிக்கப்பட்டுள்ளது மற்றும் 000 இல் 1,7 மற்றும் 3,6 பிறப்புகளுக்கு இடையில் லேபரோசிசிஸ் பாதிக்கப்பட்டுள்ளது.

ஆபத்து காரணிகள்

பிற்பகுதியில் கர்ப்பம் (35 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு) அல்லது விட்ரோ கருத்தரித்தல் மூலம் ஓம்பலோசெல் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது.

தாய்வழி புகையிலை அல்லது கோகோயின் பயன்பாடு போன்ற சுற்றுச்சூழல் ஆபத்து காரணிகள் லாபரோஸ்கிசிஸில் ஈடுபடலாம்.

பிறப்புக்கு முந்தைய சிகிச்சை அணுகுமுறை

லேபரோஸ்கிசிஸ் கொண்ட கருவில் உள்ள குடலின் அதிகப்படியான புண்களைத் தவிர்க்க, கர்ப்பத்தின் மூன்றாவது மூன்று மாதங்களில் அம்னியோ-உட்செலுத்துதல் (அம்னோடிக் குழிக்குள் உடலியல் சீரம் நிர்வாகம்) செய்ய முடியும்.

இந்த இரண்டு நிபந்தனைகளுக்கும், குழந்தை அறுவை சிகிச்சை மற்றும் பிறந்த குழந்தைகளின் மறுமலர்ச்சி ஆகியவற்றில் நிபுணர்களைக் கொண்ட பல்துறைக் குழுவின் சிறப்பு கவனிப்பு, பெரிய தொற்று அபாயங்கள் மற்றும் குடல் துன்பத்தைத் தவிர்ப்பதற்காக பிறப்பிலிருந்தே ஒழுங்கமைக்கப்பட வேண்டும்.

ஒரு தூண்டப்பட்ட விநியோகம் பொதுவாக நிர்வாகத்தை எளிதாக்க திட்டமிடப்பட்டுள்ளது. ஓம்பலோசெல்லுக்கு, பிறப்புறுப்புப் பிரசவம் பொதுவாக விரும்பப்படுகிறது. சிசேரியன் பிரிவு பெரும்பாலும் லாபரோசிசிஸுக்கு விரும்பப்படுகிறது. 

அறுவை சிகிச்சை

ஓம்பலோசெல் அல்லது லேபரோஸ்கிசிஸ் உள்ள குழந்தைகளின் அறுவை சிகிச்சை மேலாண்மை உறுப்புகளை வயிற்று குழிக்குள் மீண்டும் ஒருங்கிணைத்து சுவரில் உள்ள திறப்பை மூடுவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. இது பிறந்த உடனேயே தொடங்குகிறது. நோய்த்தொற்றின் அபாயத்தைக் கட்டுப்படுத்த பல்வேறு நுட்பங்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

கர்ப்ப காலத்தில் காலியாக இருக்கும் வயிற்றுத் துவாரமானது குடலிறக்க உறுப்புகளுக்கு இடமளிக்கும் அளவுக்கு எப்போதும் பெரியதாக இருக்காது மற்றும் அதை மூடுவது கடினமாக இருக்கும், குறிப்பாக ஒரு சிறிய குழந்தைக்கு ஒரு பெரிய ஆம்பலோசெல் இருக்கும்போது. பின்னர் பல நாட்கள் அல்லது பல வாரங்கள் கூட படிப்படியாக மீண்டும் ஒருங்கிணைக்கப்பட வேண்டும். உள்ளுறுப்புகளைப் பாதுகாக்க தற்காலிக தீர்வுகள் ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகின்றன.

பரிணாமம் மற்றும் முன்கணிப்பு

தொற்று மற்றும் அறுவை சிகிச்சை சிக்கல்களை எப்போதும் தவிர்க்க முடியாது மற்றும் கவலையாக இருக்க முடியாது, குறிப்பாக நீண்ட காலமாக மருத்துவமனையில் தங்கியிருந்தால்.

ஓம்பலோசெல்

ஒரு பெரிய ஓம்பலோசெலின் அடிவயிற்று குழிக்குள் மீண்டும் ஒன்றிணைவது குழந்தைக்கு சுவாசக் கோளாறுகளை ஏற்படுத்தும். 

மீதமுள்ளவர்களுக்கு, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட omphalocele இன் முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமானது, வாய்வழி உணவை விரைவாக மீண்டும் தொடங்குதல் மற்றும் ஒரு வருடம் வரை உயிர்வாழும் பெரும்பான்மையான குழந்தைகள், சாதாரணமாக வளரும். தொடர்புடைய குறைபாடுகள் ஏற்பட்டால், முன்கணிப்பு ஒரு மாறுபட்ட இறப்பு விகிதத்துடன் மிகவும் மோசமாக உள்ளது, இது சில நோய்க்குறிகளில் 100% அடையும்.

லாபரோசிசிஸ்

சிக்கல்கள் இல்லாத நிலையில், லேபரோஸ்கிசிஸின் முன்கணிப்பு அடிப்படையில் குடலின் செயல்பாட்டுத் தரத்துடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. மோட்டார் திறன்கள் மற்றும் குடல் உறிஞ்சுதல் மீட்க பல வாரங்கள் ஆகலாம். எனவே பெற்றோர் ஊட்டச்சத்து (உட்செலுத்துதல் மூலம்) செயல்படுத்தப்பட வேண்டும். 

பத்தில் ஒன்பது குழந்தைகள் ஒரு வருடத்திற்குப் பிறகு உயிருடன் இருக்கிறார்கள் மற்றும் பெரும்பான்மையானவர்களுக்கு, அன்றாட வாழ்க்கையில் எந்த விளைவுகளும் இருக்காது.