ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பல் நோய்க்குறி

ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பல் நோய்க்குறி - இது ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது எலும்புக்கூட்டின் பல முரண்பாடுகளில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் நரம்புத்தசை தூண்டுதலின் செயல்பாட்டில் தோல்விகளுடன் சேர்ந்துள்ளது. நோயியலின் முக்கிய அறிகுறியான அவர்களின் அதிகரித்த உற்சாகத்தின் (இயந்திர மற்றும் மின்சாரம்) பின்னணியில், சுருக்கப்பட்ட தசைகளை தளர்த்துவதில் நோயாளிகள் சிரமங்களை எதிர்கொள்கின்றனர்.

நோய்க்குறி முதன்முதலில் 1962 இல் இரண்டு மருத்துவர்களால் விவரிக்கப்பட்டது: RS Jampel (நரம்பியல்-கண் மருத்துவர்) மற்றும் O. ஸ்வார்ட்ஸ் (குழந்தை மருத்துவர்). அவர்கள் இரண்டு குழந்தைகளைக் கவனித்தனர் - ஒரு சகோதரர் மற்றும் 6 மற்றும் 2 வயதுடைய ஒரு சகோதரி. குழந்தைகளுக்கு நோயின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் இருந்தன (பிளெபரோபிமோசிஸ், இரட்டை வரிசை கண் இமைகள், எலும்பு குறைபாடுகள் போன்றவை), இது ஆசிரியர்கள் மரபணு அசாதாரணங்களுடன் தொடர்புடையது.

இந்த நோய்க்குறியின் ஆய்வுக்கு குறிப்பிடத்தக்க பங்களிப்பை மற்றொரு நரம்பியல் நிபுணர் டி. அபெர்ஃபெல்ட் செய்தார், அவர் நோயியலின் முன்னேற்றத்தின் போக்கை சுட்டிக்காட்டினார், மேலும் நரம்பியல் அறிகுறிகளிலும் கவனம் செலுத்தினார். இது சம்பந்தமாக, நோயின் பெயர்கள் பெரும்பாலும் உள்ளன: ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பெல் நோய்க்குறி, மயோடோனியா காண்ட்ரோடிஸ்ட்ரோபிக்.

ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பெல் நோய்க்குறி ஒரு அரிய நோயாக அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது. அரிதான நோய்கள் பொதுவாக 1 பேருக்கு 2000 வழக்குக்கு மேல் கண்டறியப்படாத நோய்கள். நோய்க்குறியின் பரவலானது ஒரு ஒப்பீட்டு மதிப்பாகும், ஏனெனில் பெரும்பாலான நோயாளிகளின் வாழ்க்கை மிகவும் குறுகியதாக உள்ளது, மேலும் நோய் மிகவும் கடினம் மற்றும் பரம்பரை நரம்புத்தசை நோயியல் துறையில் அறிவு இல்லாத மருத்துவர்களால் அடிக்கடி கண்டறியப்படுகிறது.

மத்திய கிழக்கு, காகசஸ் மற்றும் தென்னாப்பிரிக்காவில் பெரும்பாலும் ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பல் நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது என்று நிறுவப்பட்டுள்ளது. உலகம் முழுவதையும் விட நெருங்கிய தொடர்புடைய திருமணங்களின் எண்ணிக்கை இந்த நாடுகளில்தான் அதிகம் என்று நிபுணர்கள் இந்த உண்மையைக் கூறுகின்றனர். அதே நேரத்தில், பாலினம், வயது, இனம் ஆகியவை இந்த மரபணு கோளாறு ஏற்படுவதற்கான அதிர்வெண்ணில் எந்த விளைவையும் ஏற்படுத்தாது.

ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பல் நோய்க்குறியின் காரணங்கள்

ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பெல் நோய்க்குறியின் காரணங்கள் மரபணு கோளாறுகள். இந்த நரம்புத்தசை நோயியல் ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் வகை பரம்பரை மூலம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது என்று கருதப்படுகிறது.

நோய்க்குறியின் பினோடைப்பைப் பொறுத்து, வல்லுநர்கள் அதன் வளர்ச்சிக்கான பின்வரும் காரணங்களை அடையாளம் காண்கின்றனர்:

• ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பெல் நோய்க்குறியின் உன்னதமான வகை வகை 1A ஆகும். ஒரு ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ் வகையின் படி பரம்பரை நிகழ்கிறது, இந்த நோயியலுடன் இரட்டையர்களின் பிறப்பு சாத்தியமாகும். குரோமோசோம் 2p1-p34 இல் அமைந்துள்ள HSPG36,1 மரபணு மாற்றத்திற்கு உட்படுகிறது. நோயாளிகள் தசை திசு உட்பட பல்வேறு திசுக்களில் அமைந்துள்ள ஏற்பிகளின் செயல்பாட்டை பாதிக்கும் பிறழ்ந்த புரதத்தை உற்பத்தி செய்கிறார்கள். இந்த புரதம் பெர்லேகன் என்று அழைக்கப்படுகிறது. நோயின் கிளாசிக்கல் வடிவத்தில், பிறழ்ந்த பெர்லேகன் சாதாரண அளவுகளில் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது, ஆனால் அது மோசமாக செயல்படுகிறது.

• ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பெல் நோய்க்குறி வகை 1B. பரம்பரை ஒரு ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ் முறையில் நிகழ்கிறது, அதே மரபணு அதே குரோமோசோமில் உள்ளது, ஆனால் பெர்லேகான் போதுமான அளவுகளில் ஒருங்கிணைக்கப்படவில்லை.

• ஸ்க்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பெல் நோய்க்குறி வகை 2. பரம்பரை ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு முறையிலும் நிகழ்கிறது, ஆனால் குரோமோசோம் 5p13,1 இல் அமைந்துள்ள பூஜ்ய LIFR மரபணு மாறுகிறது.

இருப்பினும், இந்த நேரத்தில் ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பெல் நோய்க்குறியின் தசைகள் நிலையான செயல்பாட்டில் இருப்பதற்கான காரணம் சரியாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. பிறழ்ந்த பெர்லேகன் தசை செல்கள் (அவற்றின் அடித்தள சவ்வுகள்) செயல்பாட்டை சீர்குலைக்கிறது என்று நம்பப்படுகிறது, ஆனால் எலும்பு மற்றும் தசை அசாதாரணங்களின் நிகழ்வு இன்னும் விளக்கப்படவில்லை. கூடுதலாக, மற்றொரு நோய்க்குறி (ஸ்டுவா-வைட்மேன் சிண்ட்ரோம்) தசைக் குறைபாடுகளின் அடிப்படையில் இதே போன்ற அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளது, ஆனால் பெர்லேகன் பாதிக்கப்படவில்லை. இந்த திசையில், விஞ்ஞானிகள் இன்னும் செயலில் ஆராய்ச்சி நடத்துகின்றனர்.

ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பல் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பெல் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் 2008 இல் கிடைக்கக்கூடிய அனைத்து வழக்கு அறிக்கைகளிலிருந்தும் தனிமைப்படுத்தப்பட்டன.

மருத்துவ படம் பின்வரும் அம்சங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• நோயாளியின் உயரம் சராசரிக்கும் குறைவாக உள்ளது;

• தன்னார்வ இயக்கங்களுக்குப் பிறகு ஏற்படும் நீடித்த டானிக் தசைப்பிடிப்பு;

• முகம் உறைந்து, "சோகம்";

• உதடுகள் இறுக்கமாக சுருக்கப்பட்டுள்ளன, கீழ் தாடை சிறியது;

• பல்பெப்ரல் பிளவுகள் குறுகியவை;

• கூந்தல் குறைவாக உள்ளது;

• முகம் தட்டையானது, வாய் சிறியது;

• கூட்டு இயக்கங்கள் குறைவாகவே உள்ளன - இது கால்கள் மற்றும் கைகளின் இடைச்செருகல் மூட்டுகள், முதுகெலும்பு நெடுவரிசை, தொடை மூட்டுகள், மணிக்கட்டு மூட்டுகளுக்கு பொருந்தும்;

• தசை அனிச்சை குறைகிறது;

• எலும்பு தசைகள் மிகைப்படுத்தப்படுகின்றன;

• முதுகெலும்பு அட்டவணை சுருக்கப்பட்டது;

• கழுத்து குறுகியது;

• இடுப்பு டிஸ்ப்ளாசியாவுடன் கண்டறியப்பட்டது;

• ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் உள்ளது;

• கால்களின் வளைவுகள் சிதைந்தன;

• நோயாளிகளின் குரல் மெல்லியதாகவும் உயர்ந்ததாகவும் இருக்கும்;

• பார்வை குறைபாடு, பல்பெப்ரல் பிளவு சுருக்கப்பட்டது, கண்ணின் வெளிப்புற மூலையில் உள்ள கண் இமைகள் இணைக்கப்படுகின்றன, கார்னியா சிறியது, பெரும்பாலும் கிட்டப்பார்வை மற்றும் கண்புரை உள்ளது;

• கண் இமைகள் தடிமனாகவும், நீளமாகவும் இருக்கும், அவற்றின் வளர்ச்சி சீர்குலைந்துள்ளது, சில நேரங்களில் இரண்டு வரிசை கண் இமைகள் உள்ளன;

• காதுகள் குறைவாக அமைக்கப்பட்டுள்ளன;

• பெரும்பாலும் ஒரு குடலிறக்கம் குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது - குடல் மற்றும் தொப்புள்;

• சிறுவர்களுக்கு சிறிய விந்தணுக்கள் உள்ளன;

• நடை வாத்து, வாத்து, அடிக்கடி ஒரு கிளப்ஃபுட் உள்ளது;

• நிற்கும் போதும் நடக்கும்போதும் குழந்தை அரைகுறையாக இருக்கும்;

• நோயாளியின் பேச்சு தெளிவற்றது, தெளிவற்றது, உமிழ்நீர் வடிதல் சிறப்பியல்பு;

• மன திறன்கள் தொந்தரவு;

• வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சியில் பின்னடைவு உள்ளது;

• பாஸ்போர்ட் வயதை விட எலும்பு வயது குறைவு.

கூடுதலாக, ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பல் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் நோயின் பினோடைப்பைப் பொறுத்து வேறுபடுகின்றன:

பினோடைப் 1A ஒரு அறிகுறியாகும்

1A பினோடைப் நோயின் ஆரம்ப வெளிப்பாட்டால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இது 3 வயதுக்கு முன்பே நிகழ்கிறது. குழந்தைக்கு மிதமான விழுங்குதல் மற்றும் சுவாசிப்பதில் சிரமம் உள்ளது. மூட்டுகளில் சுருக்கங்கள் உள்ளன, அவை பிறப்பிலிருந்தே இருக்கும் மற்றும் பெறப்படலாம். நோயாளியின் இடுப்பு குறுகியது, கைபோஸ்கோலியோசிஸ் மற்றும் எலும்புக்கூட்டின் வளர்ச்சியில் பிற முரண்பாடுகள் உச்சரிக்கப்படுகின்றன.

குழந்தையின் இயக்கம் குறைவாக உள்ளது, இது இயக்கங்களைச் செய்வதில் உள்ள சிரமங்களால் விளக்கப்படுகிறது. முகம் அசைவற்றது, முகமூடியை நினைவூட்டுகிறது, உதடுகள் சுருக்கப்படுகின்றன, வாய் சிறியது.

தசைகள் ஹைபர்டிராஃபி, குறிப்பாக தொடைகளின் தசைகள். Schwartz-Jampel நோய்க்குறியின் உன்னதமான போக்கைக் கொண்ட குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கும் போது, ​​மயக்க மருந்து சிக்கல்கள், குறிப்பாக வீரியம் மிக்க ஹைபர்தர்மியாவை வளர்ப்பதற்கான அதிக ஆபத்தை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். இது 25% வழக்குகளில் நிகழ்கிறது மற்றும் 65-80% வழக்குகளில் ஆபத்தானது.

மனநல குறைபாடு லேசானது முதல் மிதமானது வரை இருக்கும். அதே நேரத்தில், அத்தகைய நோயாளிகளில் 20% மனநலம் குன்றியவர்களாக அங்கீகரிக்கப்படுகிறார்கள், இருப்பினும் மக்களின் நுண்ணறிவு மிகவும் அதிகமாக இருந்தபோது மருத்துவ நிகழ்வுகளின் விளக்கங்கள் உள்ளன.

கார்பமாசெபைனை எடுத்துக் கொள்ளும்போது மயோடோனிக் நோய்க்குறியின் குறைவு காணப்படுகிறது.

பினோடைப் 1 பி ஒரு அறிகுறியாகும்

இந்த நோய் குழந்தை பருவத்தில் உருவாகிறது. மருத்துவ அறிகுறிகள் நோயின் போக்கின் கிளாசிக்கல் மாறுபாட்டில் காணப்பட்டதைப் போலவே இருக்கும். வித்தியாசம் என்னவென்றால், அவை மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகின்றன. முதலாவதாக, இது சோமாடிக் கோளாறுகளைப் பற்றியது, குறிப்பாக நோயாளியின் சுவாசம் பாதிக்கப்படுகிறது.

எலும்பு முறிவுகள் மிகவும் கடுமையானவை, எலும்புகள் சிதைக்கப்படுகின்றன. நோயாளிகளின் தோற்றம் நிஸ்ட் சிண்ட்ரோம் (குறுகிய உடற்பகுதி மற்றும் கீழ் மூட்டுகள்) நோயாளிகளை ஒத்திருக்கிறது. நோயின் இந்த பினோடைப்பின் முன்கணிப்பு சாதகமற்றது, பெரும்பாலும் நோயாளிகள் சிறு வயதிலேயே இறக்கின்றனர்.

பினோடைப் 2 ஒரு அறிகுறியாகும்

இந்த நோய் ஒரு குழந்தையின் பிறப்பில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. நீண்ட எலும்புகள் சிதைந்துவிட்டன, வளர்ச்சி விகிதம் குறைகிறது, நோயியலின் போக்கு கடுமையானது.

நோயாளி அடிக்கடி எலும்பு முறிவுகளுக்கு ஆளாகிறார், தசை பலவீனம், சுவாசம் மற்றும் விழுங்கும் கோளாறுகள் ஆகியவை சிறப்பியல்பு. குழந்தைகள் பெரும்பாலும் தன்னிச்சையான வீரியம் மிக்க ஹைபர்தர்மியாவை உருவாக்குகிறார்கள். முன்கணிப்பு 1A மற்றும் 1B பினோடைப்களைக் காட்டிலும் மோசமாக உள்ளது, இந்த நோய் பெரும்பாலும் சிறு வயதிலேயே நோயாளியின் மரணத்துடன் முடிவடைகிறது.

குழந்தை பருவத்தில் நோயின் மருத்துவப் போக்கின் அம்சங்கள்:

• சராசரியாக, இந்த நோய் குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் வருடத்தில் தொடங்குகிறது;

• குழந்தைக்கு உறிஞ்சுவதில் சிரமம் உள்ளது (மார்பகத்துடன் இணைந்த பிறகு ஒரு குறிப்பிட்ட காலத்திற்கு பிறகு உறிஞ்சத் தொடங்குகிறது);

• மோட்டார் செயல்பாடு குறைவாக உள்ளது;

• ஒரு குழந்தை தனது கைகளில் வைத்திருக்கும் ஒரு பொருளை உடனடியாக எடுப்பது கடினம்;

• அறிவுசார் வளர்ச்சியை பாதுகாக்க முடியும், 25% வழக்குகளில் மீறல்கள் காணப்படுகின்றன;

• பெரும்பாலான நோயாளிகள் பள்ளியில் இருந்து வெற்றிகரமாக பட்டம் பெறுகிறார்கள், மேலும் குழந்தைகள் ஒரு பொது கல்வி நிறுவனத்தில் கலந்து கொள்கிறார்கள், சிறப்பு கல்வி நிறுவனங்கள் அல்ல.

ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பல் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பல் நோய்க்குறியின் பெரினாட்டல் நோயறிதல் சாத்தியமாகும். இதற்காக, கருவின் அல்ட்ராசவுண்ட் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இதன் போது எலும்பு முரண்பாடுகள், பாலிஹைட்ராம்னியோஸ் மற்றும் பலவீனமான உறிஞ்சும் இயக்கங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. பிறவி சுருக்கங்கள் கர்ப்பத்தின் 17-19 வாரங்களில் காட்சிப்படுத்தப்படலாம், அதே போல் இடுப்பு சுருக்கம் அல்லது சிதைவு.

இரத்த சீரம் உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு LDH, AST மற்றும் CPK இல் சிறிது அல்லது மிதமான அதிகரிப்பு அளிக்கிறது. ஆனால் சுயாதீனமாக வளரும் அல்லது தூண்டப்பட்ட வீரியம் மிக்க ஹைபர்தர்மியாவின் பின்னணிக்கு எதிராக, CPK இன் அளவு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது.

தசைக் கோளாறுகளை மதிப்பிடுவதற்கு, எலக்ட்ரோமோகிராபி செய்யப்படுகிறது, மேலும் குழந்தை ஆறு மாத வயதை எட்டும்போது மாற்றங்கள் ஏற்கனவே கவனிக்கப்படும். ஒரு தசை பயாப்ஸி கூட சாத்தியமாகும்.

முதுகெலும்பின் கைபோசிஸ், ஆஸ்டியோகாண்ட்ரோடிஸ்ட்ரோபி எக்ஸ்ரே பரிசோதனை மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. MRI மற்றும் CT ஆகியவற்றின் போது தசைக்கூட்டு அமைப்பின் புண்கள் தெளிவாகத் தெரியும். இந்த இரண்டு நோயறிதல் முறைகள்தான் நவீன மருத்துவர்களால் பெரும்பாலும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

நிஸ்ட் நோய், பைல்ஸ் நோய், ரோலண்ட்-டெஸ்புகோயிஸ் டிஸ்ப்ளாசியா, முதல் வகையின் பிறவி மயோடோனியா, ஐசக்ஸ் சிண்ட்ரோம் போன்ற நோய்களுடன் வேறுபட்ட நோயறிதலைச் செய்வது முக்கியம். நோயியலை வேறுபடுத்துவது மரபணு டிஎன்ஏ தட்டச்சு போன்ற நவீன கண்டறியும் முறையை அனுமதிக்கிறது.

ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பல் நோய்க்குறி சிகிச்சை

இந்த நேரத்தில், ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பல் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. நோயியலின் முன்னேற்றத்தைத் தூண்டும் மிக சக்திவாய்ந்த காரணியாக இருப்பதால், நோயாளிகள் தினசரி வழக்கத்தை கடைபிடிக்க வேண்டும், கட்டுப்படுத்த வேண்டும் அல்லது உடல் அழுத்தத்தை முற்றிலுமாக அகற்ற வேண்டும் என்று மருத்துவர்கள் பரிந்துரைக்கின்றனர்.

நோயாளிகளின் மறுவாழ்வைப் பொறுத்தவரை, இந்த நடவடிக்கைகள் தனிப்பட்ட அடிப்படையில் தேர்ந்தெடுக்கப்படுகின்றன மற்றும் நோயின் கட்டத்தைப் பொறுத்து மாறுபடும். நோயாளிகள் டோஸ் மற்றும் வழக்கமான உடல் செயல்பாடுகளுடன் பிசியோதெரபி பயிற்சிகள் பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள்.

ஊட்டச்சத்தைப் பொறுத்தவரை, அவற்றின் கலவையில் அதிக அளவு பொட்டாசியம் உப்புகளைக் கொண்ட உணவுகளை நீங்கள் விலக்க வேண்டும் - இவை வாழைப்பழங்கள், உலர்ந்த பாதாமி, உருளைக்கிழங்கு, திராட்சையும், முதலியன. உணவு சமச்சீர், வைட்டமின்கள் மற்றும் நார்ச்சத்து நிறைந்ததாக இருக்க வேண்டும். உணவுகள் நோயாளிக்கு ப்யூரி வடிவில், திரவ வடிவில் வழங்கப்பட வேண்டும். இது முக தசைகள் மற்றும் மெல்லும் தசைகளின் பிடிப்பின் விளைவாக ஏற்படும் உணவை மெல்லுவதில் உள்ள சிரமங்களைக் குறைக்கும். கூடுதலாக, ஒரு உணவு போலஸ் மூலம் காற்றுப்பாதைகளின் ஆஸ்பிரேஷன் அபாயத்தைப் பற்றி ஒருவர் அறிந்திருக்க வேண்டும், இது ஆஸ்பிரேஷன் நிமோனியாவின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். மேலும், குளிர் பானங்கள் மற்றும் ஐஸ்கிரீம் பயன்பாடு, குளிர்ந்த நீரில் குளித்தல் ஆகியவற்றால் நோயின் முன்னேற்றம் பாதிக்கப்படுகிறது.

சிண்ட்ரோம் சிகிச்சைக்கான பிசியோதெரபியின் நன்மைகளை குறைத்து மதிப்பிடக்கூடாது.

ஸ்வார்ட்ஸ்-ஜாம்பெல். பிசியோதெரபிஸ்ட்டுக்கு ஒதுக்கப்பட்ட பணிகள்:

• மயோடிக் வெளிப்பாடுகளின் தீவிரத்தை குறைத்தல்;

• கால்கள் மற்றும் கைகளின் எக்ஸ்டென்சர் தசைகளின் பயிற்சி;

• எலும்பு மற்றும் தசை சுருக்கங்கள் உருவாவதை நிறுத்துதல் அல்லது குறைத்தல்.

தினசரி அல்லது ஒவ்வொரு நாளும் 15 நிமிடங்கள் நீடிக்கும் பல்வேறு குளியல் (உப்பு, புதிய, ஊசியிலை) பயனுள்ளதாக இருக்கும். நீர் வெப்பநிலையில் படிப்படியாக அதிகரிப்பு, ஓசோசெரைட் மற்றும் பாரஃபின் பயன்பாடுகள், அகச்சிவப்பு கதிர்கள், மென்மையான மசாஜ் மற்றும் பிற நடைமுறைகள் ஆகியவற்றுடன் உள்ளூர் குளியல் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

ஸ்பா சிகிச்சை தொடர்பான பரிந்துரைகள் பின்வருமாறு: நோயாளி வாழும் வழக்கமான நிலைமைகளுக்கு முடிந்தவரை நெருக்கமாக இருக்கும் பகுதிகளுக்குச் செல்லுங்கள் அல்லது லேசான காலநிலை உள்ள பகுதிகளைப் பார்வையிடவும்.

நோயின் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தை குறைக்க, பின்வரும் மருந்துகள் சுட்டிக்காட்டப்படுகின்றன:

• ஆன்டிஆரித்மிக் முகவர்கள்: குயினைன், டிபெனைன், குயினைடின், குயினோரா, கார்டியோகுவின்.

• அசிடசோலாமைடு (டயகார்ப்), வாய்வழியாக எடுக்கப்பட்டது.

• வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள்: ஃபெனிடோயின், கார்பமாசெபைன்.

• Botulinum டாக்ஸின் மேற்பூச்சு நிர்வகிக்கப்படுகிறது.

• வைட்டமின் ஈ, செலினியம், டாரைன், கோஎன்சைம் க்யூ10 ஆகியவற்றை எடுத்துக்கொள்வதன் மூலம் தசை ஊட்டச்சத்து பராமரிக்கப்படுகிறது.

இருதரப்பு பிளெபரோஸ்பாஸ்ம் வளர்ச்சி மற்றும் இருதரப்பு ptosis முன்னிலையில், நோயாளிகளுக்கு கண் அறுவை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. முற்போக்கான எலும்பு சிதைவுகள், சுருக்கங்கள் ஏற்படுதல் - இவை அனைத்தும் நோயாளிகள் பல எலும்பியல் செயல்பாடுகளைச் செய்ய வேண்டியிருக்கும் என்பதற்கு வழிவகுக்கிறது. குழந்தை பருவத்தில் வீரியம் மிக்க ஹைபர்தர்மியாவை உருவாக்கும் ஆபத்து காரணமாக, மருந்துகள் மலக்குடல், வாய்வழி அல்லது உள்நோக்கி மூலம் நிர்வகிக்கப்படுகின்றன. தவறாமல் அறுவை சிகிச்சைக்கு பார்பிட்யூரேட்டுகள் அல்லது பென்சோடியாசெபைன்களுடன் கூடிய பூர்வாங்க தணிப்பு தேவைப்படுகிறது.

பினோடைப் 1A இன் படி நோயின் கிளாசிக்கல் படிப்பு நோயாளியின் ஆயுட்காலம் மீது குறிப்பிடத்தக்க தாக்கத்தை ஏற்படுத்தாது. பாரமான வரலாற்றைக் கொண்ட ஒரு குடும்பத்தில் குழந்தை பெறுவதற்கான ஆபத்து 25% க்கு சமம். நோயாளிகளுக்கு உளவியல் மற்றும் சமூக ஆதரவு தேவை. கூடுதலாக, நோயாளி அத்தகைய நிபுணர்களால் வழிநடத்தப்பட வேண்டும்: ஒரு மரபியல் நிபுணர், ஒரு கார்டியலஜிஸ்ட், ஒரு நரம்பியல் நிபுணர், ஒரு மயக்க மருந்து நிபுணர், ஒரு எலும்பியல் நிபுணர், ஒரு குழந்தை மருத்துவர். பேச்சு கோளாறுகள் இருந்தால், பேச்சு நோயியல் நிபுணர்-குறைபாடு நிபுணருடன் வகுப்புகள் காட்டப்படுகின்றன.