அரிவாள் செல் அனீமியா, அரிவாள் செல் அனீமியா, அரிவாள் செல் அனீமியா, ஹீமோகுளோபின் எஸ் அல்லது ஆங்கிலத்தில், அரிவாள் செல் நோய். நாள்பட்ட மற்றும் பரம்பரை இரத்த சோகையின் இந்த வடிவம் மற்றவற்றுடன், மிகவும் வேதனையான தாக்குதல்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஒப்பீட்டளவில் பரவலாக, இது முக்கியமாக கருப்பு நிற மக்களை தாக்குகிறது: இதன் பாதிப்பு ஆப்பிரிக்காவில் 0% முதல் 40% மற்றும் ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்களிடையே 10% ஆகும். தற்போது அமெரிக்காவில், புதிதாகப் பிறந்த 1 ஆப்பிரிக்க அமெரிக்க குழந்தைகளில் 500 பேருக்கு அரிவாள் செல் நோய் உள்ளது; ஹிஸ்பானிக் குழந்தைகளுக்கு 1ல் 1 முதல் 100 வரை பாதிப்பு உள்ளது. மேற்கிந்திய தீவுகள் மற்றும் தென் அமெரிக்காவில் உள்ள மக்களும் அதிக ஆபத்தில் உள்ளனர்.

இந்த நோய் மரபியல் சார்ந்தது: இது ஹீமோகுளோபின் எஸ் எனப்படும் செயல்படாத ஹீமோகுளோபின் புரதத்தை உருவாக்கும் அசாதாரண ஹீமோகுளோபின் மரபணுக்களின் இருப்புடன் தொடர்புடையது. இது இரத்த சிவப்பணுக்களை சிதைத்து, பிறை அல்லது பிறை போல் தோற்றமளிக்கிறது. ஒரு அரிவாள் (எனவே அதன் அரிவாள் வடிவ பெயர்), அவை அகால மரணத்திற்கு காரணமாகிறது. இந்த சிதைந்த இரத்த சிவப்பணுக்கள் அரிவாள் செல்கள் என்றும் அழைக்கப்படுகின்றன. இந்த சிதைவு இரத்த சிவப்பணுக்களை உடையக்கூடியதாக ஆக்குகிறது. இவை விரைவாக தங்களை அழித்துக் கொள்கின்றன. கூடுதலாக, அவற்றின் அசாதாரண வடிவம் சிறிய இரத்த நாளங்கள் வழியாக அவற்றின் பாதையை மிகவும் கடினமாக்குகிறது. அவை சில நேரங்களில் சில உறுப்புகளுக்கு இரத்த விநியோகத்தைத் தடுக்கின்றன மற்றும் இரத்த ஓட்ட விபத்துக்களை ஏற்படுத்துகின்றன.

இரத்த சிவப்பணுக்களின் விரைவான அழிவு இறுதியில் ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகைக்கு முன்னேறுகிறது - அதாவது, இரத்த சிவப்பணுக்களின் அசாதாரணமான விரைவான அழிவால் ஏற்படும் இரத்த சோகை. கூடுதலாக, இவற்றின் அசாதாரண வடிவம் தந்துகிகளில் அடைப்புகளை உருவாக்கி, மோசமான இரத்த ஓட்டம் தொடர்பான பல்வேறு பிரச்சனைகளை ஏற்படுத்தும். அதிர்ஷ்டவசமாக, அரிவாள் செல் நோயாளிகள் - இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் - ஓரளவிற்கு சிக்கல்கள் மற்றும் வலிப்புத்தாக்கங்களைத் தடுக்கலாம். அவர்கள் முன்பை விட நீண்ட காலம் வாழ்கிறார்கள் (நோயின் போக்கு).

காரணங்கள்

ஹீமோகுளோபின் S இன் இருப்பு ஹீமோகுளோபின் உற்பத்திக்கு காரணமான மரபணுவுடன் இணைக்கப்பட்ட ஒரு மரபணு குறைபாட்டால் விளக்கப்படுகிறது. பல ஆயிரம் ஆண்டுகளுக்கு முன்பு, மலேரியா பலரைக் கொன்ற நேரத்தில், இந்த மரபணு குறைபாடு உள்ளவர்கள் உயிர்வாழ சிறந்த வாய்ப்பு இருந்தது, ஏனெனில் ஹீமோகுளோபின் எஸ் மலேரியா ஒட்டுண்ணியை இரத்த சிவப்பணுக்களுக்குள் நுழைவதைத் தடுக்கிறது. இந்தப் பரம்பரைப் பண்பு இனங்களின் உயிர்வாழ்விற்கான நன்மையாக இருந்ததால், அது பராமரிக்கப்பட்டது. இப்போதெல்லாம், மலேரியாவுக்கு நல்ல சிகிச்சை அளிக்கப்படுவதால், அது நிச்சயமாக ஒரு ஊனமாகிவிட்டது.

ஒரு குழந்தைக்கு அரிவாள் செல் இரத்த சோகை ஏற்பட, இரு பெற்றோர்களும் ஹீமோகுளோபின் எஸ் மரபணுவை அவர்களுக்கு அனுப்பியிருக்க வேண்டும். ஒரு பெற்றோர் மட்டுமே அவர்களுக்கு மரபணுவை அனுப்பினால், குழந்தையும் தவறான மரபணுவை எடுத்துச் செல்லும். , ஆனால் அவர் இந்த நோயால் பாதிக்கப்படமாட்டார். மறுபுறம், அவர் மரபணுவை மாற்ற முடியும்.

நோயின் பாடநெறி

இந்த நோய் ஆறு மாத வயதில் தோன்றும் மற்றும் ஒரு நோயாளிக்கு மற்றொருவருக்கு வித்தியாசமாக வெளிப்படுகிறது. சிலருக்கு லேசான அறிகுறிகள் மட்டுமே உள்ளன மற்றும் வருடத்திற்கு ஒன்றுக்கும் குறைவான தாக்குதல்கள் இருக்கும், இதன் போது அறிகுறிகள் தீவிரமடைகின்றன. கடந்த காலத்தில், இந்த நோய் பெரும்பாலும் ஐந்து வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் ஆபத்தானது. இந்த வயதில் இறப்பு விகிதம் அதிகமாக இருந்தாலும், சிகிச்சைகள் இப்போது நோயாளிகள் குறைந்த பட்சம் வயதுவந்தோர் வரை வாழ அனுமதிக்கின்றன.

சிக்கல்கள்

அவர்கள் பலர். முக்கியவற்றில், பின்வருவனவற்றைக் காண்கிறோம்:

• தொற்றுநோய்களின் பாதிப்பு. அரிவாள் செல் இரத்த சோகை உள்ள குழந்தைகளின் சிக்கல்களுக்கு பாக்டீரியா தொற்றுகள் முக்கிய காரணமாகும். அதனால்தான் அவர்களுக்கு அடிக்கடி ஆன்டிபயாடிக் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. அரிவாள் செல்கள் மண்ணீரலை சேதப்படுத்துகின்றன, இது தொற்றுநோயைக் கட்டுப்படுத்துவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. குறிப்பாக, நிமோகோகல் தொற்றுகள், மிகவும் அடிக்கடி மற்றும் ஆபத்தானவை, பயப்பட வேண்டும். இளம் பருவத்தினர் மற்றும் பெரியவர்கள் தொற்றுநோய்களிலிருந்து தங்களைப் பாதுகாத்துக் கொள்ள வேண்டும்.
• வளர்ச்சி மற்றும் பருவமடைதல் தாமதமானது, பெரியவர்களில் அரசியலமைப்பு பலவீனமானது. இந்த நிகழ்வு சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் இல்லாததால் ஏற்படுகிறது.
• வலிமிகுந்த நெருக்கடிகள். அவை பொதுவாக மூட்டுகள், வயிறு, முதுகு அல்லது மார்பு மற்றும் சில நேரங்களில் எலும்புகளில் தோன்றும். அரிவாள் செல்கள் நுண்குழாய்களில் இரத்த ஓட்டத்தைத் தடுக்கின்றன என்ற உண்மையுடன் அவை இணைக்கப்பட்டுள்ளன. வழக்கைப் பொறுத்து, அவை சில மணிநேரங்கள் முதல் பல வாரங்கள் வரை நீடிக்கும்.
• காட்சி தொந்தரவுகள். கண்களைச் சுற்றியுள்ள சிறிய பாத்திரங்களில் இரத்தம் மோசமாகச் சுழலும் போது, ​​அது விழித்திரையை சேதப்படுத்துகிறது, எனவே குருட்டுத்தன்மைக்கு வழிவகுக்கும்.
• பித்தப்பை கற்கள். அரிவாள் செல்களின் விரைவான அழிவு மஞ்சள் காமாலை, பிலிரூபின் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடைய ஒரு பொருளை வெளியிடுகிறது. இருப்பினும், பிலிரூபின் அளவு அதிகமாக இருந்தால், பித்தப்பை கற்கள் உருவாகலாம். மேலும், மஞ்சள் காமாலை இந்த வகையான இரத்த சோகையுடன் தொடர்புடைய அறிகுறிகளில் ஒன்றாகும்.
• கைகள் மற்றும் கால்களின் எடிமா அல்லது கை-கால் நோய்க்குறி. மீண்டும், இது அசாதாரண சிவப்பு இரத்த அணுக்களால் ஏற்படும் இரத்த ஓட்டத் தடையின் விளைவாகும். இது பெரும்பாலும் குழந்தைகளில் நோயின் முதல் அறிகுறியாகும் மற்றும் பல சந்தர்ப்பங்களில் காய்ச்சல் தாக்குதல்கள் மற்றும் வலியுடன் தொடர்புடையது.
• கால் புண்கள். இரத்தம் தோலுக்கு மோசமாகச் சுற்றுவதால், தோல் தேவையான ஊட்டச்சத்துக்களைப் பெற முடியாது. ஒன்றன் பின் ஒன்றாக, தோல் செல்கள் இறந்து திறந்த காயங்கள் தோன்றும்.
• பிரியாபிஸ்ம். இவை வலிமிகுந்த மற்றும் நீடித்த விறைப்புத்தன்மை ஆகும், இது அரிவாள் செல்கள் காரணமாக ஆணுறுப்பில் இரத்தம் மீண்டும் பாய முடியாமல் தேங்கி நிற்கிறது என்பதன் மூலம் விளக்கப்படுகிறது. இந்த நீடித்த விறைப்புத்தன்மை ஆண்குறியின் திசுக்களை சேதப்படுத்தி ஆண்மைக்குறைவுக்கு வழிவகுக்கும்.
• கடுமையான மார்பு நோய்க்குறி (கடுமையான மார்பு நோய்க்குறி) அதன் வெளிப்பாடுகள் பின்வருமாறு: காய்ச்சல், இருமல், எதிர்பார்ப்பு, மார்பில் வலி, சுவாசிப்பதில் சிரமம் (டிஸ்ப்னியா), ஆக்ஸிஜன் பற்றாக்குறை (ஹைபோக்ஸீமியா). இந்த நோய்க்குறி நுரையீரலில் சிக்கியுள்ள நுரையீரல் தொற்று அல்லது அரிவாள் செல் செல்களால் விளைகிறது. இது நோயாளியின் உயிருக்கு ஆபத்தானது மற்றும் அவசரமாக சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும்.
• கரிம புண்கள். ஆக்ஸிஜனின் நீண்டகால பற்றாக்குறை நரம்புகள் மற்றும் சிறுநீரகங்கள், கல்லீரல் அல்லது மண்ணீரல் போன்ற உறுப்புகளை சேதப்படுத்துகிறது. இந்த வகையான பிரச்சனை சில நேரங்களில் மரணத்தை ஏற்படுத்தும்.
• ஸ்ட்ரோக். மூளையில் இரத்த ஓட்டத்தைத் தடுப்பதன் மூலம், அரிவாள் செல்கள் பக்கவாதத்தை ஏற்படுத்தும். இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளில் சுமார் 10% பேர் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர்.