வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம், கைக்குழந்தைகள் மற்றும் குழந்தைகளில் கால்-கை வலிப்பு என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் தொடங்குகிறது, பொதுவாக 4 முதல் 8 மாதங்கள் வரை. இது பிடிப்புகள், கைது அல்லது குழந்தையின் சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சியின் பின்னடைவு மற்றும் அசாதாரண மூளை செயல்பாடு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. முன்கணிப்பு மிகவும் மாறுபட்டது மற்றும் பிடிப்புகளின் அடிப்படை காரணங்களைப் பொறுத்தது, இது பல இருக்கலாம். இது தீவிர மோட்டார் மற்றும் அறிவார்ந்த தொடர்ச்சியை ஏற்படுத்தலாம் மற்றும் கால்-கை வலிப்பின் பிற வடிவங்களுக்கு முன்னேறலாம்.

பிடிப்புகள் என்பது நோய்க்குறியின் முதல் வியத்தகு வெளிப்பாடுகள் ஆகும், இருப்பினும் குழந்தையின் மாற்றப்பட்ட நடத்தை விரைவில் அவர்களுக்கு முன்னதாக இருக்கலாம். அவை வழக்கமாக 3 மற்றும் 8 மாதங்களுக்கு இடையில் நிகழ்கின்றன, ஆனால் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் நோய் முந்தைய அல்லது அதற்குப் பிறகு இருக்கலாம். மிகவும் சுருக்கமான தசைச் சுருக்கங்கள் (ஒன்று முதல் இரண்டு வினாடிகள்) தனிமைப்படுத்தப்பட்டு, பெரும்பாலும் விழித்தவுடன் அல்லது சாப்பிட்ட பிறகு, படிப்படியாக 20 நிமிடங்கள் நீடிக்கும் பிடிப்பு வெடிப்புகளுக்கு வழிவகுக்கின்றன. வலிப்புத்தாக்கத்தின் போது சில சமயங்களில் கண்கள் பின்னோக்கிச் செல்லும்.

பிடிப்புகள் என்பது மூளையின் செயல்பாட்டில் நிரந்தர செயலிழப்பின் காணக்கூடிய அறிகுறிகளாகும், அது சேதமடைகிறது, இதன் விளைவாக சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சி தாமதமாகிறது. இவ்வாறு, பிடிப்புகளின் தோற்றம் ஏற்கனவே பெற்றுள்ள சைக்கோமோட்டர் திறன்களின் தேக்கம் அல்லது பின்னடைவுடன் கூட உள்ளது: புன்னகை, பிடிப்பது மற்றும் பொருட்களைக் கையாளுதல் போன்ற இடைவினைகள் ... எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராபி குழப்பமான மூளை அலைகளை வெளிப்படுத்துகிறது, அவை ஹைப்சார்ரித்மியா என குறிப்பிடப்படுகின்றன.

திடீர் மற்றும் அசாதாரண மின் வெளியேற்றங்களை வெளியிடும் நியூரான்களின் தவறான செயல்பாடு காரணமாக பிடிப்பு ஏற்படுகிறது. பல அடிப்படைக் கோளாறுகள் வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் காரணமாக இருக்கலாம் மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளில் குறைந்தது முக்கால்வாசி குழந்தைகளில் அடையாளம் காணப்படலாம்: பிறப்பு அதிர்ச்சி, மூளை குறைபாடு, தொற்று, வளர்சிதை மாற்ற நோய், மரபணு குறைபாடு ( டவுன் சிண்ட்ரோம், எடுத்துக்காட்டாக), நரம்பியல் தோல் கோளாறுகள் ( போர்ன்வில்லி நோய்). பிந்தையது வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் காரணமாக மிகவும் பொதுவான கோளாறு ஆகும். மீதமுள்ள வழக்குகள் "இடியோபாடிக்" என்று கூறப்படுகின்றன, ஏனெனில் அவை வெளிப்படையான காரணமின்றி ஏற்படுகின்றன, அல்லது "கிரிப்டோஜெனிக்", அதாவது நாம் எப்படி தீர்மானிக்க வேண்டும் என்று தெரியாத ஒரு ஒழுங்கின்மையுடன் இணைக்கப்பட்டிருக்கலாம்.

வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் தொற்று அல்ல. இது பெண்களை விட சிறுவர்களை அடிக்கடி பாதிக்கிறது. இந்த நோய்க்கான காரணங்களில் ஒன்று X குரோமோசோமுடன் இணைக்கப்பட்ட மரபணு குறைபாட்டுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது, இது பெண்களை விட ஆண்களை அடிக்கடி பாதிக்கிறது.

முதல் அறிகுறிகள் தோன்றும் முன் நோயைக் கண்டறிய முடியாது. வலிப்பு நோய் எதிர்ப்பு மருந்தை தினமும் வாய்வழியாக எடுத்துக்கொள்வதே நிலையான சிகிச்சையாகும் (விகாபட்ரின் பொதுவாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது). இது கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் இணைக்கப்படலாம். அறுவைசிகிச்சை தலையிடலாம், ஆனால் மிகவும் விதிவிலக்காக, நோய்க்குறி உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட மூளை புண்களுடன் இணைக்கப்பட்டால், அவற்றை அகற்றுவது குழந்தையின் நிலையை மேம்படுத்தலாம்.

முன்கணிப்பு மிகவும் மாறுபட்டது மற்றும் நோய்க்குறியின் அடிப்படை காரணங்களைப் பொறுத்தது. முதல் பிடிப்புகள் தொடங்கும் நேரத்தில் குழந்தைக்கு வயதாகிவிட்டால், சிகிச்சையானது ஆரம்பமானது மற்றும் நோய்க்குறி இடியோபாடிக் அல்லது கிரிப்டோஜெனிக் ஆகும். 80% பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு சில சமயங்களில் மீளமுடியாத மற்றும் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ தீவிரமான பின்விளைவுகள் உள்ளன: சைக்கோமோட்டர் கோளாறுகள் (பேசுவதில் தாமதம், நடைபயிற்சி போன்றவை) மற்றும் நடத்தை (தனக்குள் திரும்புதல், அதிவேகத்தன்மை, கவனக்குறைவு போன்றவை). (1) வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் உள்ள குழந்தைகள் லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் சிண்ட்ரோம் (எஸ்எல்ஜி) போன்ற வலிப்பு நோய்க்கு அடிக்கடி ஆளாகின்றனர்.