இந்த தொற்று அல்லாத நோய், உறுப்புகளின் இயல்பான செயல்பாட்டை மாற்றும் புரத வைப்புகளை உருவாக்குவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இது பெரும்பாலும் கடுமையான வடிவத்திற்கு முன்னேறி அனைத்து உறுப்புகளையும் பாதிக்கும். இந்த அரிய நோயால் பிரான்சில் பாதிக்கப்பட்டவர்களின் மொத்த எண்ணிக்கை எங்களுக்குத் துல்லியமாகத் தெரியவில்லை, ஆனால் இது 1 பேரில் 100 பேரை பாதிக்கிறது என்று மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது. (000) பிரான்சில் ஒவ்வொரு ஆண்டும், AL அமிலாய்டோசிஸின் 1 புதிய வழக்குகள் கண்டறியப்படுகின்றன. நோயின் குறைவான அரிதான வடிவம்.

அமிலாய்டோசிஸ் படிவுகள் உடலில் உள்ள எந்த திசு மற்றும் உறுப்புகளிலும் தோன்றக்கூடும். அமிலாய்டோசிஸ் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளை படிப்படியாக அழிப்பதன் மூலம் கடுமையான வடிவத்திற்கு முன்னேறுகிறது: சிறுநீரகம், இதயம், செரிமானப் பாதை மற்றும் கல்லீரல் ஆகியவை பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படும் உறுப்புகளாகும். ஆனால் அமிலாய்டோசிஸ் எலும்புகள், மூட்டுகள், தோல், கண்கள், நாக்கு போன்றவற்றையும் பாதிக்கலாம்.

எனவே, அறிகுறிகளின் வரம்பு மிகவும் விரிவானது: இதயம் சம்பந்தப்பட்ட போது அசௌகரியம் மற்றும் மூச்சுத் திணறல், சிறுநீரகம் தொடர்பாக கால்களின் வீக்கம், புற நரம்புகள் பாதிக்கப்படும்போது தசைக் குறைதல், வயிற்றுப்போக்கு / மலச்சிக்கல் மற்றும் அடைப்பு சிறுநீரகம். செரிமான மண்டலம், முதலியன. மூச்சுத் திணறல், வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் இரத்தப்போக்கு போன்ற கடுமையான அறிகுறிகளை எச்சரிக்கை செய்து அமிலாய்டோசிஸ் பரிசோதனைக்கு வழிவகுக்கும்.

அமிலாய்டோசிஸ் புரதத்தின் மூலக்கூறு கட்டமைப்பை மாற்றுவதன் மூலம் ஏற்படுகிறது, இது உடலில் கரையாதது. புரதம் பின்னர் மூலக்கூறு வைப்புகளை உருவாக்குகிறது: அமிலாய்டு பொருள். அமிலாய்டோசிஸை விட அமிலாய்டோசிஸ் பற்றி பேசுவது மிகவும் சரியானது, ஏனெனில் இந்த நோய்க்கு ஒரே காரணம் இருந்தாலும், அதன் வெளிப்பாடுகள் மிகவும் வேறுபட்டவை. உண்மையில், சுமார் இருபது புரதங்கள் பல குறிப்பிட்ட வடிவங்களுக்கு காரணமாகின்றன. இருப்பினும், மூன்று வகையான அமிலாய்டோசிஸ் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது: AL (இம்யூனோகுளோபுலினிக்), AA (அழற்சி) மற்றும் ATTR (டிரான்ஸ்தைரெடின்).

• AL அமிலாய்டோசிஸ் சில வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் (பிளாஸ்மா செல்கள்) பெருக்கத்தின் விளைவாகும். அவை ஆன்டிபாடிகளை (இம்யூனோகுளோபுலின்ஸ்) உற்பத்தி செய்கின்றன, அவை திரட்டி வைப்புகளை உருவாக்கும்.
• நாள்பட்ட அழற்சி SAA புரதங்களின் அதிக உற்பத்தியை ஏற்படுத்தும் போது AA அமிலாய்டோசிஸ் ஏற்படுகிறது, இது திசுக்களில் அமிலாய்டோசிஸை உருவாக்கும்.
• டிரான்ஸ்தைரெடின் புரதம் ATTR அமிலாய்டோசிஸில் ஈடுபட்டுள்ளது. நோயின் இந்த வடிவம் மரபணு ஆகும். பாதிக்கப்பட்ட பெற்றோர் தங்கள் குழந்தைக்கு பிறழ்வை அனுப்பும் அபாயம் 50% உள்ளது.

அமிலாய்டோசிஸ் தொற்று அல்ல. வயதுக்கு ஏற்ப ஆபத்து அதிகரிக்கிறது என்பதை தொற்றுநோயியல் தரவு தெளிவாகக் குறிக்கிறது (அமிலாய்டோசிஸ் பெரும்பாலும் 60-70 ஆண்டுகளில் கண்டறியப்படுகிறது). தொற்று அல்லது அழற்சி நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள், அதே போல் நீண்ட காலமாக டயாலிசிஸ் செய்தவர்களும் மிகவும் பாதிக்கப்படக்கூடியவர்கள். ATTR அமிலாய்டோசிஸ் போன்ற சில வகையான அமிலாய்டோசிஸ், பரம்பரை மரபணு மாற்றத்துடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளதால், ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உறுப்பினர்கள் பாதிக்கப்பட்டுள்ள குடும்பங்கள் சிறப்புக் கண்காணிப்புக்கு உட்பட்டதாக இருக்க வேண்டும்.

இன்றுவரை, அமிலாய்டோசிஸுக்கு எதிராக போராட எந்த தடுப்பு முறையும் இல்லை. சிகிச்சைகள் அனைத்தும் நச்சுப் புரதத்தின் உற்பத்தியைக் குறைப்பதில் அடங்கும், இது திசுக்களில் படிந்து திரட்டப்படுகிறது, ஆனால் அவை அமிலாய்டோசிஸ் வகையைப் பொறுத்து மாறுபடும்:

• AL அமிலாய்டோசிஸ் விஷயத்தில் கீமோதெரபி மூலம். அவரது சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்பட்ட மருந்துகள் காட்டுகின்றன ” உண்மையான செயல்திறன் », நேஷனல் சொசைட்டி ஆஃப் இன்டர்னல் மெடிசின் (SNFMI) உறுதிப்படுத்துகிறது, அதே நேரத்தில் இதயத் தாக்குதல் தீவிரமாக உள்ளது என்று குறிப்பிடுகிறது.
• AA அமிலாய்டோசிஸை ஏற்படுத்திய அழற்சியை எதிர்த்துப் போராட சக்திவாய்ந்த அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகளைப் பயன்படுத்துதல்.
• ATTR அமிலாய்டோசிஸுக்கு, நச்சு புரதத்துடன் காலனித்துவப்படுத்தப்பட்ட கல்லீரலை மாற்றுவதற்கு மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

அமிலாய்டோசிஸுக்கு எதிரான பிரெஞ்சு சங்கம், நோயாளிகள் மற்றும் அவர்களது உறவினர்களுக்காக இந்த நோய் மற்றும் அதன் சிகிச்சைகள் பற்றிய பல தகவல்களை வெளியிடுகிறது.