சிறுமூளை அட்டாக்ஸியா என்பது மூளையில் அமைந்துள்ள சிறுமூளையில் ஏற்படும் நோய் அல்லது காயத்தால் ஏற்படுகிறது. இந்த நோய் தசை இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பின்மையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. (1)

அட்டாக்ஸியா என்பது ஒருங்கிணைத்தல், சமநிலை மற்றும் மொழி ஆகியவற்றைப் பாதிக்கும் பல கோளாறுகளை ஒன்றிணைக்கும் சொல்.

உடலின் அனைத்து பாகங்களும் நோயால் பாதிக்கப்படலாம், இருப்பினும் அட்டாக்ஸியா உள்ளவர்களுக்கு பொதுவாக குறைபாடுகள் இருக்கும்:

- சமநிலை மற்றும் நடைபயிற்சி;

- மொழி;

- விழுங்குதல்;

- எழுதுவது அல்லது சாப்பிடுவது போன்ற குறிப்பிட்ட அளவு கட்டுப்பாடு தேவைப்படும் பணிகளைச் செய்வதில்;

- பார்வை.

அட்டாக்ஸியாவில் பல்வேறு வகைகள் உள்ளன, அவை பல்வேறு அறிகுறிகள் மற்றும் தீவிரத்தன்மையால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன: (2)

- வாங்கிய அட்டாக்ஸியா என்பது அதிர்ச்சி, பக்கவாதம், ஸ்களீரோசிஸ், மூளைக் கட்டி, ஊட்டச்சத்து குறைபாடுகள் அல்லது மூளை மற்றும் நரம்பு மண்டலத்தை சேதப்படுத்தும் பிற சிக்கல்களின் விளைவாக அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய வடிவமாகும்;

- பரம்பரை அட்டாக்ஸியா, அறிகுறிகள் மெதுவாக வளரும் வடிவத்திற்கு ஒத்திருக்கிறது (பல ஆண்டுகளாக). இந்த வடிவம் பெற்றோரால் பெறப்பட்ட மரபணு அசாதாரணங்களுக்கு காரணமாகும். இந்த வடிவம் Friedreich's ataxia என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

சிறுமூளை அட்டாக்ஸியாவின் தாமதமான தொடக்கத்துடன் கூடிய இடியோபாடிக் அட்டாக்ஸியா, இதில் பெரும்பாலும் அறியப்படாத காரணங்களுக்காக காலப்போக்கில் மூளை படிப்படியாக பாதிக்கப்படுகிறது.

ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் செரிபெல்லர் அட்டாக்ஸியாவைப் பொறுத்தவரை, இது மத்திய மற்றும் புற நரம்பு மண்டலத்தை பாதிக்கும் அரிய நரம்பியல் நோய்களின் குழுவின் ஒரு பகுதியாகும். இந்த நோயியல் மற்ற உறுப்புகளையும் பாதிக்கலாம். இந்த வகை நோயின் தோற்றம் ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் பரம்பரை ஆகும். அல்லது பெற்றோரிடமிருந்து ஆர்வமுள்ள ஒரு பிறழ்ந்த மரபணுவின் பரிமாற்றம். நோயின் வளர்ச்சிக்கு மரபணுவின் ஒரே ஒரு நகல் இருப்பது அவசியம்.

நோயின் வளர்ச்சி பெரும்பாலும் 20 வயதிற்கு முன்பே ஏற்படுகிறது.

இது ஒரு அரிதான நோயாகும், இதன் பாதிப்பு (குறிப்பிட்ட நேரத்தில் கொடுக்கப்பட்ட மக்கள்தொகையில் உள்ள வழக்குகளின் எண்ணிக்கை) 1 பேருக்கு 4 முதல் 100 வழக்குகள் வரை உள்ளது. (000)

சிறுமூளை அட்டாக்ஸியாவுடன் தொடர்புடைய அறிகுறிகள் நரம்பியல் மற்றும் இயந்திரத்தனமானவை.

சிறுமூளை அட்டாக்ஸியா பொதுவாக உடற்பகுதியை பாதிக்கிறது: கழுத்தில் இருந்து இடுப்பு வரை, ஆனால் கைகள் மற்றும் கால்கள்.

சிறுமூளை அட்டாக்ஸியாவின் பொதுவான அறிகுறிகள் பின்வருமாறு: (1)

- விகாரமான பேச்சு கட்டமைப்பு (டைசர்த்ரியா): மூட்டு கோளாறுகள்;

- நிஸ்டாக்மஸ்: மீண்டும் மீண்டும் கண் அசைவுகள்;

- ஒருங்கிணைக்கப்படாத கண் அசைவுகள்;

- ஒரு நிலையற்ற நடை.

சிறுமூளை அட்டாக்ஸியா முக்கியமாக சராசரி வயது 3 வயதுடைய இளம் குழந்தைகளை பாதிக்கிறது.

வைரஸ் தொற்றுக்குப் பிறகு சில வாரங்களுக்குப் பிறகு இந்த நோய் உருவாகலாம். கேள்விக்குரிய இந்த வைரஸ் தொற்றுகளில் பின்வருவன அடங்கும்: சிக்கன் பாக்ஸ், எப்டீன்-பார் வைரஸ் தொற்று, காக்ஸ்சாக்கி நோய் அல்லது எக்கோவைரஸ் தொற்று.

பிற தோற்றங்கள் இந்த நோயியலுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம், குறிப்பாக: (1)

- சிறுமூளையில் சீழ்;

- மது அருந்துதல், சில மருந்துகள் அல்லது பூச்சிக்கொல்லிகளுடன் தொடர்பு;

- சிறுமூளையில் உள் இரத்தப்போக்கு;

- மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ்: ஒரு உறுப்பில் இணைப்பு திசுக்களின் வளர்ச்சி, அது கடினமாக்குகிறது;

- பெருமூளை வாஸ்குலர் விபத்து;

- சில தடுப்பூசிகள்.

அட்டாக்ஸியா பொதுவாக சிறுமூளை சேதத்துடன் தொடர்புடையது. இருப்பினும், நரம்பு மண்டலத்தின் பிற பகுதிகளில் ஏற்படும் அசாதாரணங்கள் காரணமாக இருக்கலாம்.

மூளையில் ஏற்படும் இந்த சேதம் சில நிபந்தனைகளுடன் தொடர்புடையது: தலையில் காயம், மூளையில் ஆக்ஸிஜன் பற்றாக்குறை அல்லது அதிக மது அருந்துதல்.

கூடுதலாக, ஆட்டோசோமால் மேலாதிக்க வடிவத்தின் பரம்பரை பரிமாற்றம் மூலமாகவும் நோய் பரவுதல் மேற்கொள்ளப்படலாம். அல்லது, பாலுறவு அல்லாத குரோமோசோமில் இருக்கும் ஆர்வத்தின் பிறழ்ந்த மரபணுவை பெற்றோரிடமிருந்து மாற்றுவது. சிறுமூளை அட்டாக்ஸியாவின் வளர்ச்சியில் மாற்றப்பட்ட மரபணுவின் இரண்டு பிரதிகளில் ஒன்று மட்டுமே போதுமானது. (2)

சிறுமூளை அட்டாக்ஸியாவுடன் தொடர்புடைய ஆபத்து காரணிகள் தன்னியக்க மேலாதிக்க பரம்பரை சூழலில் மரபணு சார்ந்தவை. பிந்தைய வழக்கில், சந்ததியினருக்கு நோயின் வளர்ச்சியில் ஆர்வமுள்ள பிறழ்ந்த மரபணுவின் ஒற்றை நகலைப் பரப்புவது போதுமானது. இந்த அர்த்தத்தில், இரண்டு பெற்றோரில் ஒருவர் நோயியலால் பாதிக்கப்பட்டிருந்தால், குழந்தைக்கு 50% ஆபத்து உள்ளது.

இந்த நோயியலின் வளர்ச்சியில் மற்ற காரணிகளும் விளையாடுகின்றன. வைரஸ் தொற்றுகள் இதில் அடங்கும்: சிக்கன் பாக்ஸ், எப்டீன்-பார் வைரஸ் தொற்று, காக்ஸ்சாக்கி நோய் அல்லது எக்கோவைரஸ் தொற்று.

சிறுமூளை அட்டாக்ஸியாவில் மிகவும் பரவலாகக் காணப்படும் ஆபத்து காரணி மூளை மற்றும் நரம்பு மண்டல கோளாறுகள் ஆகும்.

நோயின் முதன்மை நோயறிதல் பெரும்பாலும் வேறுபட்ட நோயறிதலுடன் இணைக்கப்படுகிறது, இதில் மருத்துவர் நோயாளிக்கு சமீபத்தில் நோய்வாய்ப்பட்டாரா என்பதை தீர்மானிக்க பல கேள்விகளைக் கேட்கிறார். இந்த முதல் பார்வை அறிகுறிகளின் இருப்பு தொடர்பான பிற சாத்தியமான காரணங்களை அகற்றுவதை சாத்தியமாக்குகிறது.

இந்த முதல் பார்வையைத் தொடர்ந்து, நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெருமூளைப் புறணிப் பகுதிகளைக் கண்டறிய மூளை மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் பரிசோதனைகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன. இந்த சோதனைகளில், நாம் மேற்கோள் காட்டலாம்:

- தலையின் ஸ்கேன்;

- தலையின் எம்ஆர்ஐ (காந்த அதிர்வு இமேஜிங்).

நோய்க்கான சிகிச்சை நேரடியாக அதன் காரணத்தைப் பொறுத்தது: (1)

- மூளை இரத்தப்போக்கு காரணமாக அட்டாக்ஸியா ஏற்பட்டால் அறுவை சிகிச்சை அவசியம்;

- பக்கவாதத்தின் போது இரத்தத்தை மெல்லியதாக மாற்றும் மருந்துகள்;

- நோய்த்தொற்றுகளின் போது நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மற்றும் வைரஸ் தடுப்பு மருந்துகள்;

- சிறுமூளை அழற்சியின் சிகிச்சைக்கான ஸ்டெராய்டுகள்.

கூடுதலாக, சமீபத்திய வைரஸ் தொற்று காரணமாக ஏற்படும் அட்டாக்ஸியா விஷயத்தில், மருந்து தேவையில்லை.

நோயின் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், அதற்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. தேவைப்பட்டால், அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தும் மற்றும் கட்டுப்படுத்தும் சிகிச்சைகள் மட்டுமே பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

மொழி எய்ட்ஸ், இயக்கங்களில் உள்ள குறைபாடுகளைத் தீர்ப்பதில் பிசியோதெரபி, தினசரி செயல்களை வெளியிட அனுமதிக்கும் தொழில்சார் சிகிச்சை அமர்வுகள் அல்லது ஸ்ட்ரைட்டட் தசைகள், கார்டாக் தசைகள், இயக்கங்கள் கண் மற்றும் சிறுநீர் கட்டுப்பாடு ஆகியவற்றைக் கட்டுப்படுத்த அனுமதிக்கும் மருந்துகள். (2)