இரத்த ஒழுக்கு

நோயின் பொதுவான விளக்கம்

இது ஒரு அரிய பரம்பரை இரத்தக் கோளாறு ஆகும், இதில் இரத்த உறைதல் பிரச்சினைகள் காணப்படுகின்றன.

ஹீமோபிலியாவின் வகைகள்

ஹீமோபிலியா என்பது ஒரு மரபணு கோளாறு ஆகும், இதில் X குரோமோசோமின் ஒரு மரபணு மாறுகிறது. எந்த மரபணு மாற்றப்பட்டது என்பதைப் பொறுத்து, ஒரு தனி வகை நோய் வேறுபடுகிறது. ஹீமோபிலியா மூன்று வகைகள் உள்ளன: ஏ, பி, சி.

• வகை A - இரத்தத்தில் சிறப்பு புரதம் இல்லை: ஆன்டிஹெமோபிலிக் குளோபுலின், இரத்த உறைதலின் காரணி VIII. இந்த மரபணு குறைபாடு 85% நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுகிறது மற்றும் இது உன்னதமானதாக கருதப்படுகிறது.
• வகை B - காரணி IX போதுமான செயலில் இல்லை, இதன் காரணமாக இரண்டாம் நிலை உறைதல் பிளக் உருவாக்கும் செயல்முறை பாதிக்கப்படுகிறது.
• வகை C இந்த வகை ஹீமோபிலியா போதிய அளவு XI உறைதல் காரணி காரணமாக ஏற்படுகிறது. வகை சி என்பது மிகவும் அரிய வகை, இது முக்கியமாக அஷ்கெனாசி யூதர்களைப் பாதித்தது. பெண்கள் மற்றும் ஆண்கள் இருவரும் நோய்வாய்ப்படலாம். இந்த நேரத்தில், இந்த வகை முதல் இரண்டு வகைகளிலிருந்து அதன் அறிகுறிகள் மிகவும் வேறுபட்டிருப்பதால் வகைப்பாட்டிலிருந்து விலக்கப்பட்டுள்ளது.

நோய்க்கான காரணங்கள்

ஹீமோபிலியாவின் வளர்ச்சிக்கு முக்கிய காரணம் ஒரு பரம்பரை காரணியாக கருதப்படுகிறது.

வழக்குகள் மிகவும் அரிதானவை "தன்னிச்சையான ஹீமோபிலியா". குடும்பத்திற்கு முன்பு இந்த நோய் இல்லை என்றாலும் அவள் திடீரென்று தோன்றினாள். பின்னர், ஹீமோபிலியாவின் இந்த வடிவம் பாரம்பரியமாக பரவுகிறது - மரபணு மட்டத்தில். நோயின் வளர்ச்சிக்கான சரியான காரணங்களை மருத்துவ நிபுணர்கள் இன்னும் அடையாளம் காணவில்லை. இது ஒரு புதிய மரபணு மாற்றம் என்று அவர்கள் நம்புகிறார்கள்.

ஹீமோபிலியாவைப் பெறுவதற்கான வாய்ப்பு

பெரும்பாலும் ஆண்கள் இந்த நோயால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். இந்த நோய் ஆண் பாலினத்திற்கு மந்தமான முறையில் பரவுகிறது (எக்ஸ் குரோமோசோமுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது). மகன் தாய்வழி X- குரோமோசோமைப் பெற்றிருந்தால், அவனுக்கு ஹீமோபிலியா வராது. பெண்களுக்கு "நடத்துனர்" அல்லது கேரியரின் பங்கு வழங்கப்படுகிறது, ஆனால் விதிவிலக்குகள் இருக்கலாம். தந்தை ஹீமோபிலியாவால் நோய்வாய்ப்பட்டிருந்தால், தாய் ஒரு கேரியர் என்றால், அத்தகைய பெற்றோருக்கு இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு பெண் இருக்கலாம். மொத்தத்தில், உலகில் சுமார் 60 வழக்குகள் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளன, இதில் பெண்கள் ஹீமோபிலியாவால் பாதிக்கப்பட்டனர், மற்றும் கேரியர்கள் அல்ல.

ஹீமோபிலியா பரவுவதற்கு 3 வகைகள் உள்ளன

1. 1 தாய் மரபணுவின் கேரியர், ஆனால் தந்தை ஒரு ஆரோக்கியமான மனிதர். இந்த வழக்கில், 4%நிகழ்தகவுடன் 25 முடிவுகள் சாத்தியமாகும். ஆரோக்கியமான மகன் அல்லது ஆரோக்கியமான மகள், நோய்வாய்ப்பட்ட மகன் அல்லது கேரியர் மகள் பிறக்கலாம்.
2. 2 தாய் ஆரோக்கியமாக இருக்கிறார், தந்தை ஹீமோபிலியாவால் நோய்வாய்ப்பட்டுள்ளார். இந்த சூழ்நிலையில், அனைத்து மகன்களும் ஆரோக்கியமாக இருப்பார்கள், அனைத்து மகள்களும் கேரியர்களாக மாறுவார்கள்.
3. 3 தாய் மரபணுவின் கேரியர், மற்றும் தந்தை உடம்பு சரியில்லை. இந்த மாறுபாட்டில், 4 முடிவுகள் இருக்கலாம்: ஆரோக்கியமான மகன், நோய்வாய்ப்பட்ட மகள், நோய்வாய்ப்பட்ட மகன் அல்லது கேரியர் மகள். ஒவ்வொரு முடிவும் சம பலம் கொண்டது.

ஹீமோபிலியாவின் அறிகுறிகள்

ஹீமோபிலியாவில், அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு காணப்படுகிறது, இது பல்வேறு காயங்கள், மருத்துவ நடைமுறைகள் (குறிப்பாக இன்ட்ராமுஸ்குலர் ஊசி மற்றும் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள்) மற்றும் பல் பிரித்தெடுக்கும் போது பல்வேறு உள்ளூர்மயமாக்கலுடன் அவ்வப்போது நிகழ்கிறது.

ஈறு அல்லது மூக்கிலிருந்து இரத்தம் வருவது மிகவும் கடினம். மேலும், தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு தொடங்கலாம்.

சிறிய காயங்கள் மற்றும் காயங்களுடன், ஒரு பெரிய ஹீமாடோமா உருவாகிறது.

ஹீமோபிலியாவின் முக்கிய அம்சம் உள்-மூட்டு இரத்தப்போக்கு-ஹெமர்த்ரோசிஸ். அவை மூட்டில் தோன்றும்போது, ​​இயக்கம் பலவீனமடைகிறது, வீக்கம் ஏற்படுகிறது. இவை அனைத்தும் கடுமையான வலியுடன் இருக்கும். இதுபோன்ற முதல் இரத்தப்போக்குக்குப் பிறகு, மூட்டிலுள்ள இரத்தம் தானாகவே கரைந்து, மூட்டின் செயல்பாடு மீட்கப்படும். ஆனால் மீண்டும் மீண்டும், கூட்டு திசுக்களால் மூடப்பட்டிருக்கும் கூட்டு காப்ஸ்யூல் மற்றும் குருத்தெலும்புகளில் கட்டிகள் உருவாகின்றன. இத்தகைய செயல்முறைகள் காரணமாக அன்கிலோசிஸ் உருவாகிறது.

ஹீமோபிலியாவின் மற்றொரு முக்கியமான அறிகுறி தாமதமான, தாமதமான இரத்தப்போக்கு ஆகும். இரத்தப்போக்கு காயத்திற்குப் பிறகு உடனடியாகத் திறக்காது, ஆனால் ஒரு குறிப்பிட்ட காலத்திற்குப் பிறகு. ஆரம்பத்தில் பிளேட்லெட்டுகளால் இரத்தப்போக்கு நிறுத்தப்படுவதே இதற்குக் காரணம், அதன் கலவை மாற்றப்படவில்லை. இரத்தப்போக்கு திறப்பதற்கு 6 முதல் 12 மணிநேரம் வரை ஆகலாம் - இவை அனைத்தும் நோயின் தீவிரத்தை பொறுத்தது.

சிறுநீர் அல்லது மலம் இன்னும் இரத்தம் இருக்கலாம். ஹீமோபிலியாவின் மிகவும் கடினமான மற்றும் கொடிய அறிகுறி முதுகெலும்பு அல்லது மூளையில் இரத்தப்போக்கு ஆகும்.

குழந்தைகளுக்கு, ஹீமோபிலியா உருவாக நீண்ட நேரம் ஆகலாம். தாயால் தாய்ப்பால் கொடுக்கும் குழந்தைகளுக்கு இது பொருந்தும். உண்மையில், தாய்ப்பாலில் இரத்தம் சாதாரணமாக உறைவதற்கான திறனை ஆதரிக்கும் சிறப்பு பொருட்கள் உள்ளன. எனவே, தாய்க்கு எவ்வளவு காலம் தாய்ப்பால் கொடுக்கிறதோ, பிறகு முதல் அறிகுறிகள் தோன்றும்.

ஹீமோபிலியாவின் வடிவங்கள்

நோயின் தீவிரத்தை பொறுத்து, ஹீமோபிலியாவின் 3 வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன.

• RџСўРё லேசான ஹீமோபிலியா இரத்தப்போக்கு அறுவை சிகிச்சையின் போது அல்லது கடுமையான அதிர்ச்சிக்குப் பிறகு மட்டுமே ஏற்படுகிறது. இரத்தத்தில், உறைதல் காரணி 5-25%அளவில் உள்ளது.
• RџСўРё மிதமான படிப்பு இரத்தத்தில் ஹீமோபிலியா உறைதல் காரணி 1 முதல் 5%அளவில் உள்ளது. முதல் மருத்துவ அறிகுறிகள் சிறு வயதிலேயே கண்டறியப்படும். இந்த வடிவத்திற்கு, மிதமான காயங்களில் இரத்தப்போக்கு இயல்பானது, மற்றும் சிறிய காயங்களுடன், கடுமையான ஹீமாடோமாக்கள் ஏற்படுகின்றன.
• RџСўРё கடுமையான வடிவம் நோய்கள், இரத்தத்தில் 1%க்கும் குறைவான உறைதல் காரணி உள்ளது. இந்த வழக்கில், ஹீமோபிலியா வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில் வெளிப்படுகிறது - பற்களின் போது, ​​இரத்தப்போக்கு திறக்கிறது, மற்றும் நடக்க முதல் முயற்சிகளில், கடுமையான மற்றும் விரிவான ஹீமாடோமாக்கள் தோன்றும் (ஊர்ந்து செல்லும் போது, ​​ஏதேனும் பொருள்கள் அல்லது நீர்வீழ்ச்சி காரணமாக).

அறியப்பட்ட நோயாளிகள் மற்றும் ஹீமோபிலியாவின் கேரியர்கள்

ராணி விக்டோரியா வரலாற்றில் ஹீமோபிலியாவின் மிகவும் பிரபலமான கேரியராக கருதப்படுகிறது. மேலும், என்ன காரணங்களுக்காக அவள் அப்படி ஆனாள் என்பது நம்பத்தகுந்ததாகத் தெரியவில்லை. எல்லாவற்றிற்கும் மேலாக, அதற்கு முன், குடும்பத்தில் யாரும் இந்த நோயால் பாதிக்கப்படவில்லை. 2 பதிப்புகள் உள்ளன.

அவளுடைய தந்தை ஹீமோபிலியாவால் பாதிக்கப்பட்ட வேறு ஒரு மனிதராக இருக்கலாம், கென்ட் எட்வர்ட் அகஸ்டஸின் டியூக் அல்ல என்பதை முதலில் ஒப்புக்கொள்கிறார். ஆனால் எந்த ஆவண ஆதாரமும் இல்லை.

எனவே, இரண்டாவது பதிப்பு முன்வைக்கப்பட்டுள்ளது - விக்டோரியா அவளுடைய மரபணுக்களில் ஒரு பிறழ்வு உள்ளது. அதாவது, அவளுக்கு "தன்னிச்சையான" ஹீமோபிலியா வடிவம் இருந்தது. வழக்கமான கொள்கையின்படி, ஹீமோபிலியா அவரது மகனால் பெறப்பட்டது-டியூக் ஆஃப் அல்பானி, லியோபோல்ட் மற்றும் சில பேரக்குழந்தைகள் மற்றும் பேரக்குழந்தைகள்.

ஹீமோபிலியா அரசர்களின் நோயாக கருதப்படுகிறது. முன்னதாக, பட்டத்தைப் பாதுகாப்பதற்காக, நெருங்கிய உறவினர்களுடனான திருமணங்கள் அனுமதிக்கப்பட்டன என்ற உண்மையால் இந்த உண்மை விளக்கப்பட்டுள்ளது. எனவே, நீதிமன்றத்தில் நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளைப் பெறுவதற்கான வாய்ப்பு கணிசமாக அதிகரித்தது.

ஹீமோபிலியாவின் கட்டுக்கதை

ஹீமோபிலியா நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒருவர் தோலில் சிறிதளவு சேதமடைந்து இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம் என்று ஒரு கட்டுக்கதை உள்ளது. இந்த அறிக்கை உண்மையிலிருந்து வெகு தொலைவில் உள்ளது, அத்தகையவர்களுக்கு, சிறிய கீறல்கள் மற்றும் வெட்டுக்கள் மரண ஆபத்தை ஏற்படுத்தாது.

ஆபத்துகள் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள், பற்களை வெளியே இழுத்தல், தடுப்பூசிகள் மற்றும் தசைகள் மற்றும் இரத்த நாளங்களில் தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு, இது நோயாளிகளில் பலவீனமான வாஸ்குலர் சுவர்களால் ஏற்படுகிறது.

கவனம்!

வழங்கப்பட்ட தகவல்களைப் பயன்படுத்துவதற்கான எந்தவொரு முயற்சிக்கும் நிர்வாகம் பொறுப்பல்ல, மேலும் அது உங்களுக்கு தனிப்பட்ட முறையில் தீங்கு விளைவிக்காது என்பதற்கு உத்தரவாதம் அளிக்காது. சிகிச்சையை பரிந்துரைக்க மற்றும் நோயறிதலைச் செய்ய பொருட்களைப் பயன்படுத்த முடியாது. எப்போதும் உங்கள் சிறப்பு மருத்துவரை அணுகவும்!